吡哆醇缺乏性贫血

铁粒幼细胞性贫血或铁粒幼细胞性贫血是由磷酸吡哆醛绝对或相对缺乏引起的血液综合征,磷酸吡哆醛是血红蛋白合成及其成熟所必需的。这种缺陷的后果是发生微铁黄素沉着症,导致内脏器官含铁血黄素沉着症。铁粒幼细胞贫血的症状可能是由于红细胞数量增加和色素增多所致。它主要出现在食物中缺乏吡哆醇的情况下。肠道出血、胃肠道感染、肝硬化、蠕虫感染和中毒会促进该疾病的发展。通过检测到铁主要分布在细胞质中的巨幼细胞来证实诊断,并且骨髓核或胆管分泌物中的铁增加。治疗方法包括维生素 B6(吡哆醇)和铁。铁粒幼细胞性贫血(sideroachrodysgemic)与缺铁的不同之处在于,除了“临床”部分指出的症状外,还有贫血综合征的典型症状,例如面部皮肤变色(“手足发绀”)身体暴露部位皮肤出现针点状出血,皮肤粘膜营养性变化。临床上,贫血分为三个严重程度。严重程度的临床表现为突然虚弱、头晕、昏厥、头部噪音、恶心、心悸、表现下降、疲劳、正常体力活动时呼吸短促、手足发绀、多处血肿、鼻腔和胃肠道出血。严重贫血时,很快就会出现低色素性贫血,随后出现抵抗性贫血和低色素性贫血,并出现血细胞减少综合征。在生化血液测试中,由于间接低白蛋白血症而导致游离胆红素增加。在严重贫血阶段,会发生脂肪肝变性。血液学治疗,对症治疗



贫血是指红细胞数量、血红蛋白或每单位体积血液中血红蛋白浓度的减少。贫血有不同的病因:溶血性、出血后性、血液浓缩性、发育不全性、红细胞生成障碍性等。按病因对贫血进行分类具有诊断意义(苏联卫生部 1983 年 8 月 4 日第 1211 号令附录)。在所有类型的贫血中,铁粒幼细胞性贫血、吡哆醇缺乏症占有特殊地位:这种贫血是由于骨髓细胞过氧化物酶缺乏以及生物素-维生素 B 或维生素 H(磷酸吡哆醛)代谢紊乱而发生的。 。临床和形态学形式的发展是可能的:血肿、铁镁、混合性贫血。