Anémie Sideroblastnaya s nedostatkem pyridoxinu

Sideroblastická anémie neboli sideroachrestická anémie je hematologický syndrom způsobený absolutním nebo relativním deficitem pyridoxalfosfátu, který je nezbytný pro syntézu hemoglobinu a jeho zrání. Důsledkem tohoto nedostatku je rozvoj mikrosiderózy vedoucí k hemosideróze vnitřních orgánů. Příznaky sideroblastické anémie mohou být způsobeny zvýšením počtu červených krvinek a hyperchromií. Nachází se především při stavech nedostatku pyridoxinu v potravinách. Rozvoj onemocnění usnadňuje střevní krvácení, gastrointestinální infekce, cirhóza jater, helmintické zamoření a intoxikace. Diagnóza je potvrzena průkazem megaloblastů se železem distribuovaným převážně v cytoplazmě, se zvýšením železa v jádrech kostní dřeně nebo sekretu žlučovodů. Léčba zahrnuje vitamín B6 (pyridoxin) a železo. Sideroblastická anémie (sideroachrodysgemika) se od nedostatku železa liší tím, že spolu s typickými příznaky anemického syndromu se kromě těch, které jsou uvedeny v části „Klinika“, objevují i ​​příznaky jako změna barvy kůže obličeje nažloutlou barvou („akrocyanóza“). , nalézají se přesná krvácení na kůži exponovaných partií.tělesné, trofické změny na kůži a sliznicích. Klinicky existují tři stupně závažnosti anémie. Těžké stupně se klinicky projevují záchvaty náhlé slabosti, závratěmi, mdlobami, hlukem v hlavě, nevolností, bušením srdce, sníženou výkonností, únavou, dušností při běžné fyzické aktivitě, akrocyanózou, mnohočetnými hematomy, krvácením z nosu a trávicího traktu. Při těžké anémii rychle nastupuje hypochromní anémie, následně rezistentní a hypochromní anémie a vzniká cytopenický syndrom. V biochemickém krevním testu zvýšení volného bilirubinu v důsledku nepřímé, hypoalbuminémie. Ve stádiu těžké anémie se rozvíjí tuková degenerace jater. Hematologická léčba, symptomatická

Anémie je snížení počtu červených krvinek, hemoglobinu nebo koncentrace hemoglobinu na jednotku objemu krve. Anémie může mít různou etiologii: hemolytická, posthemoragická, hemokoncentrační, hypoplastická, dyserytropoetická atd. Diagnostický význam má klasifikace anémie podle etiologie (příloha k nařízení Ministerstva zdravotnictví SSSR č. 1211 ze dne 8. 4. 1983). Mezi všemi typy anémie zaujímá zvláštní místo sideroblastická anémie, nedostatek pyridoxinu: tato anémie se vyskytuje při nedostatku peroxidázy buněk kostní dřeně, stejně jako při poruchách metabolismu biotinu-vitamínu B nebo vitamínu H (pyridoxal fosfát) . Je možný vývoj klinických a morfologických forem: hematoidní, feropsorická, kombinovaná anémie.