Анемия Сидеробластная Пиридоксин-Дефицитная

Анемия сидеробластная, или сидероахрестическая, — гематологический синдром, обусловленный абсолютной или относительной недостаточностью пиридоксальфосфата, который необходим для синтеза гемоглобина и его созревания. Следствием такого дефицита является развитие микросидероза, приводящего к гемосидерозу внутренних органов. Признаки анемии сидеробластной могут быть обусловлены увеличением количества эритроцитов и гиперхромией. Обнаруживается в основном в условиях дефицита пиридоксина в пище. Развитию болезни способствуют кишечные кровотечения, инфекции ЖКТ, цирроз печени, глистная инвазия, интоксикации. Диагноз подтверждают обнаружением мегалобластов с распределением железа преимущественно в цитоплазме, с увеличением железа в ядрах костного мозга или выделениях желчных протоков. Лечение включает применение витамина В6 (пиридоксин) и железа. Анемия сидеробластная (сидероахродисгемическая), отличается от железодефицитной тем, что наряду с типичными признаками анемического синдрома обнаруживаются, помимо указанных в разделе «Клиника», такие признаки, как окрашивание кожи лица в желтоватый цвет («акроцианоз»), мелкоточечные кровоизлияния на коже открытых частей тела, трофические изменения кожи и слизистых оболочек. Клинически различают три степени тяжести анемии. Тяжелая степень клинически проявляется приступами внезапной слабости, головокружения, обморока, шумом в голове, тошнотой, сердцебиением, снижением работоспособности, быстрой утомляемостью, одышкой при обычной физической нагрузке, акроцианозом, множественными гематомами, кровотечениями из носа и желудочно-кишечного тракта. При тяжелой степени анемии быстро наступает гипохромная анемия, сменяющаяся резистентной и гипохромной анемией, возникает цитопенический синдром. В биохимическом анализе крови повышение свободного билирубина за счет непрямого, гипоальбуминемия. В стадии выраженной анемии развивается жировая дистрофия печени. Лечение гематологическое, симпто

Анемия – это снижение количества эритроцитов, гемоглобина или концентрации гемоглобина в единице объема крови. Анемии могут иметь различную этиологию: гемолитические, постгеморрагические, гемоконцентрационные, гипопластические, дисэритропоэти-ческие, и др. Диагностическое значение имеет классификация анемий по этиологии (приложение к приказу МЗ СССР №1211 от 04.08.1983). Среди всех видов анемии анемия сидеробластная, пиридоксин - дефицитная занимает особое место: эта анемия возникает при дефиците пироксидазы клеток костного мозга, а также при нарушениях обмена биотин-витамина группы В, или витамина Н (пиридоксальфосфата). Возможно развитие клинико-морфологических форм: гематоидной, ферропсорической, комбинированная анемия.