Bloedarmoede Sideroblastnaya Pyridoxine-deficiëntie

Sideroblastische anemie, of sideroachrestische anemie, is een hematologisch syndroom dat wordt veroorzaakt door een absoluut of relatief tekort aan pyridoxaalfosfaat, dat noodzakelijk is voor de synthese van hemoglobine en de rijping ervan. Het gevolg van dit tekort is de ontwikkeling van microsiderose, wat leidt tot hemosiderose van de inwendige organen. Tekenen van sideroblastische anemie kunnen te wijten zijn aan een toename van het aantal rode bloedcellen en hyperchromie. Het wordt voornamelijk aangetroffen bij een tekort aan pyridoxine in voedsel. De ontwikkeling van de ziekte wordt vergemakkelijkt door darmbloedingen, gastro-intestinale infecties, levercirrose, helmintische besmetting en intoxicatie. De diagnose wordt bevestigd door de detectie van megaloblasten waarbij ijzer voornamelijk in het cytoplasma wordt gedistribueerd, met een toename van ijzer in de beenmergkernen of galwegsecreties. De behandeling omvat vitamine B6 (pyridoxine) en ijzer. Sideroblastische anemie (sideroachrodysgemisch) verschilt van ijzertekort doordat, naast de typische tekenen van anemisch syndroom, naast de symptomen die zijn aangegeven in de rubriek ‘Kliniek’, tekenen zoals verkleuring van de gezichtshuid in een gelige kleur (“acrocyanose”) , lokaliseer bloedingen op de huid van blootgestelde delen van het lichaam, trofische veranderingen in de huid en slijmvliezen. Klinisch gezien zijn er drie graden van ernst van bloedarmoede. Ernstige gradaties manifesteren zich klinisch door aanvallen van plotselinge zwakte, duizeligheid, flauwvallen, lawaai in het hoofd, misselijkheid, hartkloppingen, verminderde prestaties, vermoeidheid, kortademigheid tijdens normale fysieke activiteit, acrocyanose, meerdere hematomen, bloedingen uit de neus en het maag-darmkanaal. Bij ernstige bloedarmoede treedt snel hypochrome anemie op, gevolgd door resistente en hypochrome anemie en treedt cytopenisch syndroom op. Bij een biochemische bloedtest: een toename van vrij bilirubine als gevolg van indirecte hypoalbuminemie. In het stadium van ernstige bloedarmoede ontwikkelt zich leververvetting. Hematologische behandeling, symptomatisch

Bloedarmoede is een afname van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine of de concentratie van hemoglobine per volume-eenheid bloed. Bloedarmoede kan verschillende etiologieën hebben: hemolytisch, posthemorragisch, hemoconcentrerend, hypoplastisch, dyserytropoëtisch, enz. De classificatie van bloedarmoede naar etiologie is van diagnostisch belang (bijlage bij het bevel van het Ministerie van Volksgezondheid van de USSR nr. 1211 van 08/04/1983). Van alle soorten bloedarmoede neemt sideroblastische bloedarmoede, pyridoxinedeficiëntie, een speciale plaats in: deze bloedarmoede treedt op bij een tekort aan beenmergcelperoxidase, evenals bij stoornissen in het metabolisme van biotine-vitamine B of vitamine H (pyridoxaalfosfaat). . De ontwikkeling van klinische en morfologische vormen is mogelijk: hematoïde, ferropsorische, gecombineerde bloedarmoede.