Thiếu máu Sideroblastnaya Thiếu Pyridoxine

Thiếu máu nguyên bào sắt, hay thiếu máu sideroachrestic, là một hội chứng huyết học do thiếu hụt tuyệt đối hoặc tương đối pyridoxal phosphate, cần thiết cho quá trình tổng hợp huyết sắc tố và sự trưởng thành của nó. Hậu quả của sự thiếu hụt này là sự phát triển của bệnh microsiderosis, dẫn đến bệnh hemosiderosis ở các cơ quan nội tạng. Dấu hiệu thiếu máu nguyên bào sắt có thể là do sự gia tăng số lượng hồng cầu và tăng sắc tố. Nó được tìm thấy chủ yếu trong điều kiện thiếu pyridoxine trong thực phẩm. Sự phát triển của bệnh được tạo điều kiện thuận lợi bởi chảy máu đường ruột, nhiễm trùng đường tiêu hóa, xơ gan, nhiễm giun sán và nhiễm độc. Chẩn đoán được xác nhận bằng cách phát hiện các nguyên bào khổng lồ với sắt phân bố chủ yếu trong tế bào chất, với sự gia tăng sắt trong nhân tủy xương hoặc dịch tiết ống mật. Điều trị bao gồm vitamin B6 (pyridoxine) và sắt. Bệnh thiếu máu nguyên bào sắt (sideroachrodysgemia) khác với tình trạng thiếu sắt ở chỗ, cùng với các dấu hiệu điển hình của hội chứng thiếu máu, ngoài những dấu hiệu được chỉ định trong phần “Phòng khám”, các dấu hiệu như sự đổi màu của da mặt thành màu hơi vàng (“acrocyanosis”) , xuất huyết điểm trên da của các bộ phận tiếp xúc được tìm thấy trên cơ thể, thay đổi dinh dưỡng ở da và niêm mạc. Trên lâm sàng, có ba mức độ nghiêm trọng của bệnh thiếu máu. Mức độ nghiêm trọng được biểu hiện lâm sàng bằng các cơn yếu đột ngột, chóng mặt, ngất xỉu, đầu ồn ào, buồn nôn, đánh trống ngực, giảm hiệu suất, mệt mỏi, khó thở khi hoạt động thể chất bình thường, chứng xanh tím, nhiều khối máu tụ, chảy máu mũi và đường tiêu hóa. Khi bị thiếu máu trầm trọng, bệnh thiếu máu nhược sắc nhanh chóng xuất hiện, tiếp theo là thiếu máu kháng thuốc và thiếu máu nhược sắc, và hội chứng giảm tế bào chất xảy ra. Trong xét nghiệm máu sinh hóa, sự gia tăng bilirubin tự do do giảm albumin máu gián tiếp. Ở giai đoạn thiếu máu trầm trọng, gan nhiễm mỡ sẽ phát triển thoái hóa. Điều trị huyết học, triệu chứng

Thiếu máu là tình trạng giảm số lượng hồng cầu, huyết sắc tố hoặc nồng độ huyết sắc tố trên một đơn vị thể tích máu. Thiếu máu có thể có nhiều nguyên nhân khác nhau: tan máu, hậu xuất huyết, cô đặc máu, giảm sản, rối loạn tạo máu, v.v. Việc phân loại thiếu máu theo nguyên nhân có tầm quan trọng trong chẩn đoán (phụ lục theo lệnh của Bộ Y tế Liên Xô số 1211 ngày 04/08/1983). Trong số tất cả các loại bệnh thiếu máu, thiếu máu nguyên bào sắt, thiếu pyridoxine, chiếm một vị trí đặc biệt: bệnh thiếu máu này xảy ra khi thiếu peroxidase của tế bào tủy xương, cũng như do rối loạn chuyển hóa biotin-vitamin B hoặc vitamin H (pyridoxal phosphate) . Có thể phát triển các dạng lâm sàng và hình thái: thiếu máu dạng máu, sắt, thiếu máu kết hợp.