Sideroblastnaya piridoksin çatışmazlığı olan anemiya

Sideroblastik anemiya və ya sideroachrestic anemiya, hemoglobinin sintezi və onun yetişməsi üçün zəruri olan piridoksal fosfatın mütləq və ya nisbi çatışmazlığı nəticəsində yaranan hematoloji sindromdur. Bu çatışmazlığın nəticəsi daxili orqanların hemosiderozuna səbəb olan mikrosiderozun inkişafıdır. Sideroblastik anemiyanın əlamətləri qırmızı qan hüceyrələrinin və hiperxromiyanın sayının artması ilə əlaqədar ola bilər. Əsasən qidada piridoksin çatışmazlığı şəraitində rast gəlinir. Xəstəliyin inkişafına bağırsaq qanaxması, mədə-bağırsaq infeksiyaları, qaraciyər sirozu, helmintik infestasiya və intoksikasiya kömək edir. Diaqnoz əsasən sitoplazmada paylanmış dəmir olan meqaloblastların aşkarlanması, sümük iliyinin nüvələrində və ya öd kanallarının sekresiyalarında dəmirin artması ilə təsdiqlənir. Müalicə vitamin B6 (piridoksin) və dəmirdən ibarətdir. Sideroblastik anemiya (sideroachrodisgemic) dəmir çatışmazlığından onunla fərqlənir ki, anemiya sindromunun tipik əlamətləri ilə yanaşı, “Klinika” bölməsində göstərilənlərdən əlavə, üz dərisinin sarımtıl rəngdə rəngsizləşməsi (“akrosiyanoz”) kimi əlamətlər , məruz qalan hissələrin dərisində dəqiq qanaxmalar aşkar edilir.bədən, dəri və selikli qişalarda trofik dəyişikliklər. Klinik olaraq anemiyanın üç şiddət dərəcəsi var. Şiddətli dərəcələr klinik olaraq qəfil zəiflik, başgicəllənmə, huşunu itirmə, başda səs-küy, ürəkbulanma, ürək döyüntüsü, performansın azalması, yorğunluq, normal fiziki fəaliyyət zamanı nəfəs darlığı, akrosiyanoz, çoxsaylı hematomlar, burun və mədə-bağırsaq traktından qanaxma hücumları ilə özünü göstərir. Şiddətli anemiya ilə hipoxrom anemiya tez başlayır, ardınca rezistent və hipoxrom anemiya və sitopenik sindrom meydana gəlir. Biyokimyəvi qan testində, dolayı, hipoalbuminemiya səbəbiylə sərbəst bilirubinin artması. Ağır anemiya mərhələsində yağlı qaraciyər degenerasiyası inkişaf edir. Hematoloji müalicə, simptomatik

Anemiya qırmızı qan hüceyrələrinin sayının, hemoglobinin və ya qanın vahid həcminə düşən hemoglobinin konsentrasiyasının azalmasıdır. Anemiya müxtəlif etiologiyalı ola bilər: hemolitik, posthemorragik, hemokonsentrasiya edən, hipoplastik, diseritropoetik və s. Etiologiyaya görə anemiyanın təsnifatı diaqnostik əhəmiyyət kəsb edir (SSRİ Səhiyyə Nazirliyinin 08.04.1983-cü il tarixli 1211 nömrəli əmrinə əlavə). Anemiyanın bütün növləri arasında sideroblastik anemiya, piridoksin çatışmazlığı xüsusi yer tutur: bu anemiya sümük iliyi hüceyrə peroksidazasının çatışmazlığı, həmçinin biotin-vitamin B və ya H vitamini (piridoksal fosfat) mübadiləsinin pozulması ilə baş verir. . Klinik və morfoloji formaların inkişafı mümkündür: hematoid, ferropsorik, birləşmiş anemiya.