Deficiencia del factor estabilizador de fibrina

La deficiencia del factor estabilizador de fibrina (factor XIII) es una enfermedad hereditaria rara del sistema hemostático, caracterizada por un aumento del sangrado debido a la interrupción del proceso de estabilización de la fibrina.

El factor XIII es responsable de la formación de enlaces cruzados entre las moléculas de fibrina, lo que conduce a la formación de un fuerte coágulo de fibrina. En caso de deficiencia de factor XIII, el coágulo de fibrina permanece suelto e inestable, lo que conduce a una mayor pérdida de sangre incluso con daños vasculares menores.

Clínicamente, la deficiencia de factor XIII se manifiesta por diátesis hemorrágica: aumento del sangrado de la piel y las membranas mucosas, sangrado nasal, gingival, gastrointestinal y uterino. Son característicos los hematomas subcutáneos y las hemorragias en músculos y órganos internos. La enfermedad puede manifestarse inmediatamente después del nacimiento o en la infancia. El diagnóstico se basa en la determinación de la actividad del factor XIII en plasma.

El tratamiento consiste en una terapia de reemplazo de por vida con concentrados de factor XIII para prevenir el sangrado. El pronóstico con una terapia adecuada es favorable. Por lo tanto, la deficiencia de factor XIII es una enfermedad hereditaria grave del sistema hemostático que requiere terapia de reemplazo de por vida para prevenir hemorragias potencialmente mortales.

Deficiencia del factor estabilizador de fibrina o trombastenia de Glanzmann

La deficiencia de fibrinógeno es una enfermedad hereditaria del sistema de coagulación sanguínea, acompañada de una tendencia a formar coágulos sanguíneos y un suministro deficiente de sangre a los tejidos y heridas. Tienen la capacidad de descomponerse rápidamente. Como resultado, se crea un sustrato para el crecimiento de microorganismos. Con inflamación o infección de la herida, existe la posibilidad de que se forme ántrax, seguido de daño a otros tejidos y órganos internos.

La enfermedad puede ser adquirida o hereditaria. La hipofibrinogenemia se desarrolla como resultado de una deficiencia de proteínas fibrinogénicas en el período prenatal o durante la vida. El mecanismo compensador consiste en reducir la formación de factores de coagulación (protrombina, protrombinasa), fibrina y proteoglicanos. Si a un paciente se le diagnostica una deficiencia de tres o más factores, existe el riesgo de desarrollar síndrome de coagulación intravascular diseminada.

**Formación de la enfermedad** Si hay una infracción