Déficit en facteur de stabilisation de la fibrine

Le déficit en facteur stabilisant la fibrine (facteur XIII) est une maladie héréditaire rare du système hémostatique, caractérisée par une augmentation des saignements due à une perturbation du processus de stabilisation de la fibrine.

Le facteur XIII est responsable de la formation de liaisons croisées entre les molécules de fibrine, ce qui conduit à la formation d'un puissant caillot de fibrine. En cas de déficit en facteur XIII, le caillot de fibrine reste lâche et instable, ce qui entraîne une perte de sang accrue même en cas de lésions vasculaires mineures.

Cliniquement, le déficit en facteur XIII se manifeste par une diathèse hémorragique - augmentation des saignements de la peau et des muqueuses, saignements nasaux, gingivaux, gastro-intestinaux et utérins. Les hématomes sous-cutanés et les hémorragies des muscles et des organes internes sont caractéristiques. La maladie peut se manifester immédiatement après la naissance ou pendant l'enfance. Le diagnostic repose sur la détermination de l'activité du facteur XIII dans le plasma.

Le traitement consiste en un traitement substitutif à vie par des concentrés de facteur XIII pour prévenir les saignements. Le pronostic avec un traitement adéquat est favorable. Ainsi, le déficit en facteur XIII est une maladie héréditaire grave du système hémostatique, nécessitant un traitement substitutif à vie pour prévenir une hémorragie potentiellement mortelle.

Déficit en facteur stabilisant la fibrine ou thrombasthénie de Glanzmann

Le déficit en fibrinogène est une maladie héréditaire du système de coagulation sanguine, accompagnée d'une tendance à la formation de caillots sanguins, d'un mauvais apport sanguin aux tissus et aux plaies. Ils ont la capacité de se décomposer rapidement. En conséquence, un substrat est créé pour la croissance des micro-organismes. En cas d'inflammation ou d'infection de la plaie, il existe une possibilité de formation d'anthrax, suivie de dommages à d'autres tissus et organes internes.

La maladie peut être acquise ou héréditaire. L'hypofibrinogénémie se développe à la suite d'un déficit en protéines fibrinogènes pendant la période prénatale ou au cours de la vie. Le mécanisme compensatoire consiste à réduire la formation de facteurs de coagulation (prothrombine, prothrombinase), de fibrine et de protéoglycanes. Si un patient reçoit un diagnostic de déficit de trois facteurs ou plus, il existe alors un risque de développer un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée.

**Formation de la maladie** En cas de violation