Fibrin stabiliserende faktor mangel

Mangel på fibrinstabiliserende faktor (faktor XIII) er en sjælden arvelig sygdom i det hæmostatiske system, karakteriseret ved øget blødning på grund af afbrydelse af processen med fibrinstabilisering.

Faktor XIII er ansvarlig for dannelsen af ​​tværbindinger mellem fibrinmolekyler, hvilket fører til dannelsen af ​​en stærk fibrinprop. Ved mangel på faktor XIII forbliver fibrinproppen løs og ustabil, hvilket fører til øget blodtab selv ved mindre karskader.

Klinisk manifesteres faktor XIII-mangel ved hæmoragisk diatese - øget blødning af hud og slimhinder, nasal, tandkøds-, gastrointestinal og uterin blødning. Subkutane hæmatomer og blødninger i muskler og indre organer er karakteristiske. Sygdommen kan manifestere sig umiddelbart efter fødslen eller i barndommen. Diagnose er baseret på bestemmelse af aktiviteten af ​​faktor XIII i plasma.

Behandlingen består af livslang erstatningsterapi med faktor XIII-koncentrater for at forhindre blødning. Prognosen med tilstrækkelig terapi er gunstig. Faktor XIII-mangel er således en alvorlig arvelig sygdom i det hæmostatiske system, der kræver livslang erstatningsterapi for at forhindre livstruende blødning.

Fibrinstabiliserende faktormangel eller Glanzmanns trombastheni

Fibrinogenmangel er en arvelig sygdom i blodkoagulationssystemet, ledsaget af en tendens til at danne blodpropper, dårlig blodtilførsel til væv og sår. De har evnen til at nedbrydes hurtigt. Som et resultat skabes et substrat til vækst af mikroorganismer. Ved betændelse eller infektion i såret er der mulighed for karbunkeldannelse efterfulgt af skader på andet væv og indre organer.

Sygdommen kan være erhvervet eller arvelig. Hypofibrinogenemi udvikler sig som følge af mangel på fibrinogene proteiner i den prænatale periode eller i løbet af livet. Kompensationsmekanismen er at reducere dannelsen af ​​koagulationsfaktorer (prothrombin, prothrombinase), fibrin og proteoglycaner. Hvis en patient er diagnosticeret med en mangel på tre eller flere faktorer, så er der risiko for at udvikle dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom.

**Dennelse af sygdom** Hvis der er en overtrædelse