纤维蛋白稳定因子缺乏

纤维蛋白稳定因子（因子 XIII）缺乏是一种罕见的止血系统遗传性疾病，其特征是由于纤维蛋白稳定过程中断而导致出血增加。

XIII 因子负责在纤维蛋白分子之间形成交联，从而形成坚固的纤维蛋白凝块。当因子 XIII 缺乏时，纤维蛋白凝块仍然松散且不稳定，即使血管损伤轻微，也会导致失血增加。

临床上，凝血因子XIII缺乏表现为出血素质——皮肤和粘膜出血、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血和子宫出血增加。皮下血肿以及肌肉和内脏出血是其特征。该疾病可能在出生后或儿童时期立即出现。诊断基于测定血浆中因子 XIII 的活性。

治疗包括使用凝血因子 XIII 浓缩物进行终身替代治疗以预防出血。充分治疗的预后良好。因此，因子XIII缺乏症是一种严重的止血系统遗传性疾病，需要终生替代治疗以防止危及生命的出血。

纤维蛋白稳定因子缺乏或血小板无力症

纤维蛋白原缺乏症是一种凝血系统的遗传性疾病，伴有形成血栓的倾向、组织和伤口的血液供应不良。它们具有快速分解的能力。结果，为微生物的生长创造了基质。当伤口发炎或感染时，有可能形成痈，进而损害其他组织和内脏。

该疾病可以是获得性的或遗传性的。低纤维蛋白原血症是由于产前或一生中纤维蛋白原蛋白缺乏而引起的。代偿机制是减少凝血因子（凝血酶原、凝血酶原）、纤维蛋白和蛋白聚糖的形成。如果患者被诊断出缺乏三个或更多因素，则有患弥散性血管内凝血综合征的风险。

**疾病的形成** 如果有违规