Дефіцит фібринстабілізуючого фактора

Дефіцит фібринстабілізуючого фактора (фактора XIII) – рідкісне спадкове захворювання системи гемостазу, що характеризується підвищеною кровоточивістю внаслідок порушення процесу стабілізації фібрину.

Фактор XIII відповідає за формування поперечних зв'язків між молекулами фібрину, що призводить до утворення міцного фібринового згустку. При дефіциті фактора XIII фібриновий потік залишається пухким та нестабільним, що призводить до підвищеної крововтрати навіть при незначних ушкодженнях судин.

Клінічно дефіцит фактора XIII проявляється геморагічним діатезом – підвищеною кровоточивістю шкіри та слизових, носовими, ясенними, шлунково-кишковими, матковими кровотечами. Характерні підшкірні гематоми та крововиливи в м'язи та внутрішні органи. Захворювання може маніфестувати відразу після народження або у дитячому віці. Діагностика ґрунтується на визначенні активності фактора XIII у плазмі.

Лікування полягає у довічній замісній терапії концентратами фактора XIII для запобігання кровотечам. Прогноз за адекватної терапії сприятливий. Таким чином, дефіцит фактора XIII – тяжке спадкове захворювання системи гемостазу, що потребує довічної замісної терапії для запобігання небезпечним для життя кровотечам.

Дефіцит фібринстабізуючого фактора або тромбастенію Гланцмана

Дефіцит фібриногену - це спадкове захворювання системи згортання крові, що супроводжується схильністю до утворення тромбів, слабкого кровопостачання тканин та ран. Вони мають здатність швидко розкладатися. Через війну створюється субстрат зростання мікроорганізмів. При запаленні, інфікуванні рани існує ймовірність утворення карбункула, за яким слідує ураження інших тканин та внутрішніх органів.

Хвороба може бути набутою чи спадковою. Гіпофібриногенемія розвивається внаслідок дефіциту фібриногеногенних білків у внутрішньоутробному періоді або у процесі життя. Компенсаторний механізм полягає у зниженні утворення факторів згортання (протромбіну, протромбінази), фібрину, протеогліканів. Якщо у пацієнта діагностується дефіцит трьох або більше факторів, виникає ризик формування синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання.

**Формування захворювання** Якщо є порушення