Mangel an Fibrinstabilisierungsfaktor

Ein Mangel an Fibrin-stabilisierendem Faktor (Faktor

Faktor XIII ist für die Bildung von Vernetzungen zwischen Fibrinmolekülen verantwortlich, was zur Bildung eines starken Fibringerinnsels führt. Bei einem Faktor-XIII-Mangel bleibt das Fibringerinnsel locker und instabil, was bereits bei geringfügigen Gefäßschäden zu einem erhöhten Blutverlust führt.

Klinisch äußert sich ein Mangel an Faktor Charakteristisch sind subkutane Hämatome und Blutungen in Muskeln und innere Organe. Die Krankheit kann sich unmittelbar nach der Geburt oder im Kindesalter manifestieren. Die Diagnose basiert auf der Bestimmung der Aktivität von Faktor XIII im Plasma.

Die Behandlung besteht in einer lebenslangen Ersatztherapie mit Faktor-XIII-Konzentraten zur Vorbeugung von Blutungen. Die Prognose ist bei adäquater Therapie günstig. Daher handelt es sich beim Faktor-XIII-Mangel um eine schwere Erbkrankheit des hämostatischen Systems, die eine lebenslange Ersatztherapie erfordert, um lebensbedrohliche Blutungen zu verhindern.

Fibrinstabilisierender Faktor-Mangel oder Glanzmann-Thrombasthenie

Fibrinogenmangel ist eine erbliche Erkrankung des Blutgerinnungssystems, die mit einer Neigung zur Bildung von Blutgerinnseln und einer schlechten Blutversorgung von Geweben und Wunden einhergeht. Sie haben die Fähigkeit, sich schnell zu zersetzen. Dadurch wird ein Substrat für das Wachstum von Mikroorganismen geschaffen. Bei einer Entzündung oder Infektion der Wunde besteht die Möglichkeit der Karbunkelbildung, gefolgt von einer Schädigung anderer Gewebe und innerer Organe.

Die Krankheit kann erworben oder erblich sein. Eine Hypofibrinogenämie entsteht als Folge eines Mangels an fibrinogenen Proteinen in der pränatalen Phase oder im Laufe des Lebens. Der Kompensationsmechanismus besteht darin, die Bildung von Gerinnungsfaktoren (Prothrombin, Prothrombinase), Fibrin und Proteoglykanen zu reduzieren. Wenn bei einem Patienten ein Mangel an drei oder mehr Faktoren diagnostiziert wird, besteht das Risiko, ein disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom zu entwickeln.

**Entstehung der Krankheit** Wenn ein Verstoß vorliegt