Ανεπάρκεια σταθεροποιητικού παράγοντα ινώδους

Η ανεπάρκεια του παράγοντα σταθεροποίησης του ινώδους (παράγοντας XIII) είναι μια σπάνια κληρονομική νόσος του αιμοστατικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από αυξημένη αιμορραγία λόγω διακοπής της διαδικασίας σταθεροποίησης του ινώδους.

Ο παράγοντας XIII είναι υπεύθυνος για το σχηματισμό διασταυρούμενων δεσμών μεταξύ μορίων ινώδους, που οδηγεί στο σχηματισμό ενός ισχυρού θρόμβου ινικής. Με ανεπάρκεια παράγοντα XIII, ο θρόμβος του ινώδους παραμένει χαλαρός και ασταθής, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένη απώλεια αίματος ακόμη και με μικρές αγγειακές βλάβες.

Κλινικά, η ανεπάρκεια του παράγοντα XIII εκδηλώνεται με αιμορραγική διάθεση - αυξημένη αιμορραγία του δέρματος και των βλεννογόνων, αιμορραγία από τη μύτη, τα ούλα, το γαστρεντερικό και τη μήτρα. Χαρακτηριστικά είναι τα υποδόρια αιματώματα και οι αιμορραγίες σε μύες και εσωτερικά όργανα. Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί αμέσως μετά τη γέννηση ή στην παιδική ηλικία. Η διάγνωση βασίζεται στον προσδιορισμό της δραστικότητας του παράγοντα XIII στο πλάσμα.

Η θεραπεία συνίσταται σε ισόβια θεραπεία υποκατάστασης με συμπυκνώματα παράγοντα XIII για την πρόληψη της αιμορραγίας. Η πρόγνωση με επαρκή θεραπεία είναι ευνοϊκή. Έτσι, η ανεπάρκεια του παράγοντα XIII είναι μια σοβαρή κληρονομική νόσος του αιμοστατικού συστήματος, που απαιτεί ισόβια θεραπεία υποκατάστασης για την πρόληψη της απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας.

Έλλειψη παράγοντα σταθεροποίησης ινώδους ή θρομβασθένεια Glanzmann

Η ανεπάρκεια ινωδογόνου είναι μια κληρονομική ασθένεια του συστήματος πήξης του αίματος, που συνοδεύεται από τάση σχηματισμού θρόμβων αίματος, κακή παροχή αίματος σε ιστούς και πληγές. Έχουν την ικανότητα να αποσυντίθενται γρήγορα. Ως αποτέλεσμα, δημιουργείται ένα υπόστρωμα για την ανάπτυξη μικροοργανισμών. Με φλεγμονή ή λοίμωξη του τραύματος, υπάρχει πιθανότητα σχηματισμού καρβουνιού, ακολουθούμενη από βλάβη σε άλλους ιστούς και εσωτερικά όργανα.

Η ασθένεια μπορεί να είναι επίκτητη ή κληρονομική. Η υποϊνογοναιμία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα ανεπάρκειας ινωδογόνων πρωτεϊνών κατά την προγεννητική περίοδο ή κατά τη διάρκεια της ζωής. Ο αντισταθμιστικός μηχανισμός είναι η μείωση του σχηματισμού παραγόντων πήξης (προθρομβίνη, προθρομβινάση), ινώδους και πρωτεογλυκανών. Εάν ένας ασθενής διαγνωστεί με ανεπάρκεια τριών ή περισσότερων παραγόντων, τότε υπάρχει κίνδυνος να αναπτύξει διάχυτο σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης.

**Σχηματισμός της νόσου** Εάν υπάρχει παράβαση