Defisiensi Faktor Penstabil Fibrin

Defisiensi faktor penstabil fibrin (faktor XIII) merupakan penyakit herediter langka pada sistem hemostatik, ditandai dengan peningkatan perdarahan akibat terganggunya proses stabilisasi fibrin.

Faktor XIII bertanggung jawab atas pembentukan ikatan silang antara molekul fibrin, yang mengarah pada pembentukan bekuan fibrin yang kuat. Dengan defisiensi faktor XIII, bekuan fibrin tetap longgar dan tidak stabil, yang menyebabkan peningkatan kehilangan darah bahkan dengan kerusakan pembuluh darah ringan.

Secara klinis, defisiensi faktor XIII dimanifestasikan oleh diatesis hemoragik - peningkatan perdarahan pada kulit dan selaput lendir, perdarahan hidung, gingiva, gastrointestinal, dan uterus. Hematoma subkutan dan perdarahan ke otot dan organ dalam merupakan ciri khasnya. Penyakit ini bisa muncul segera setelah lahir atau di masa kanak-kanak. Diagnosis ditegakkan berdasarkan penentuan aktivitas faktor XIII dalam plasma.

Perawatan terdiri dari terapi penggantian seumur hidup dengan konsentrat faktor XIII untuk mencegah perdarahan. Prognosis dengan terapi yang memadai adalah baik. Dengan demikian, defisiensi faktor XIII adalah penyakit herediter yang parah pada sistem hemostatik, yang memerlukan terapi penggantian seumur hidup untuk mencegah perdarahan yang mengancam jiwa.

Defisiensi faktor penstabil fibrin atau trombastenia Glanzmann

Defisiensi fibrinogen merupakan penyakit keturunan pada sistem pembekuan darah, disertai kecenderungan terbentuknya bekuan darah, suplai darah yang buruk ke jaringan dan luka. Mereka mempunyai kemampuan terurai dengan cepat. Akibatnya, substrat tercipta untuk pertumbuhan mikroorganisme. Jika terjadi peradangan atau infeksi pada luka, ada kemungkinan terbentuknya karbunkel, yang diikuti dengan kerusakan jaringan lain dan organ dalam.

Penyakit ini bisa didapat atau turun temurun. Hipofibrinogenemia berkembang sebagai akibat dari kekurangan protein fibrinogenik pada periode prenatal atau selama hidup. Mekanisme kompensasinya adalah dengan mengurangi pembentukan faktor koagulasi (protrombin, protrombinase), fibrin, dan proteoglikan. Jika seorang pasien didiagnosis kekurangan tiga faktor atau lebih, maka terdapat risiko terkena sindrom koagulasi intravaskular diseminata.

**Terbentuknya penyakit** Jika ada pelanggaran