Fibrin Sabitləşdirici Faktor Çatışmazlığı

Fibrin stabilləşdirici amilin çatışmazlığı (XIII faktor) hemostatik sistemin nadir irsi xəstəliyidir, fibrinin sabitləşməsi prosesinin pozulması nəticəsində qanaxmanın artması ilə xarakterizə olunur.

Faktor XIII güclü fibrin laxtasının meydana gəlməsinə səbəb olan fibrin molekulları arasında çarpaz əlaqələrin yaranmasına cavabdehdir. XIII faktor çatışmazlığı ilə fibrin laxtası boş və qeyri-sabit qalır, bu da kiçik damar zədələnmələri ilə belə qan itkisinin artmasına səbəb olur.

Klinik olaraq XIII faktorun çatışmazlığı hemorragik diatezlə - dərinin və selikli qişaların qanaxmalarının artması, burun, diş əti, mədə-bağırsaq və uşaqlıq yolundan qanaxmalarla özünü göstərir. Subkutan hematomlar və əzələlərə və daxili orqanlara qanaxmalar xarakterikdir. Xəstəlik doğuşdan dərhal sonra və ya uşaqlıqda özünü göstərə bilər. Diaqnoz plazmada XIII amilin aktivliyinin müəyyən edilməsinə əsaslanır.

Müalicə qanaxmanın qarşısını almaq üçün XIII faktor konsentratları ilə ömürlük əvəzedici terapiyadan ibarətdir. Adekvat terapiya ilə proqnoz əlverişlidir. Beləliklə, XIII faktor çatışmazlığı hemostatik sistemin ağır irsi xəstəliyidir, həyat üçün təhlükəli qanaxmanın qarşısını almaq üçün ömürlük əvəzedici terapiya tələb olunur.

Fibrin-stabilləşdirici amil çatışmazlığı və ya Qlanzman trombasteniyası

Fibrinogen çatışmazlığı qan laxtalanması, toxumaların və yaraların zəif qan tədarükü ilə müşayiət olunan qanın laxtalanma sisteminin irsi xəstəliyidir. Tez parçalanma qabiliyyətinə malikdirlər. Nəticədə mikroorqanizmlərin inkişafı üçün substrat yaranır. Yaranın iltihabı və ya infeksiyası ilə, digər toxumalara və daxili orqanlara zərər verən karbunkulun meydana gəlməsi ehtimalı var.

Xəstəlik qazanılmış və ya irsi ola bilər. Hipofibrinogenemiya prenatal dövrdə və ya həyatda fibrinogen zülalların çatışmazlığı nəticəsində inkişaf edir. Kompensasiya mexanizmi laxtalanma faktorlarının (protrombin, protrombinaza), fibrin və proteoqlikanların əmələ gəlməsini azaltmaqdan ibarətdir. Xəstədə üç və ya daha çox amilin çatışmazlığı diaqnozu qoyularsa, yayılmış damardaxili laxtalanma sindromunun inkişaf riski var.

**Xəstəliyin formalaşması** Əgər pozuntu varsa