Fibrin stabilizáló faktor hiánya

A fibrinstabilizáló faktor (XIII-es faktor) hiánya a vérzéscsillapító rendszer ritka örökletes betegsége, amelyet a fibrin stabilizációs folyamatának megzavarása miatt fokozott vérzés jellemez.

A XIII-as faktor felelős a fibrinmolekulák közötti keresztkötések kialakulásáért, ami erős fibrinrög kialakulásához vezet. XIII-as faktor hiányában a fibrinrög laza és instabil marad, ami még kisebb érkárosodás esetén is fokozott vérveszteséghez vezet.

Klinikailag a XIII-as faktor hiánya hemorrhagiás diatézisben nyilvánul meg - a bőr és a nyálkahártyák fokozott vérzésében, orr-, íny-, gyomor-bélrendszeri és méhvérzésben. Jellemzőek a bőr alatti hematómák és az izmok és a belső szervek vérzései. A betegség közvetlenül a születés után vagy gyermekkorban jelentkezhet. A diagnózis a XIII-as faktor aktivitásának meghatározásán alapul a plazmában.

A kezelés élethosszig tartó helyettesítő terápiából áll, XIII-as faktor koncentrátumokkal a vérzés megelőzésére. Megfelelő terápia mellett a prognózis kedvező. Így a XIII-as faktor hiánya a vérzéscsillapító rendszer súlyos örökletes betegsége, amely egész életen át tartó helyettesítő terápiát igényel az életveszélyes vérzés megelőzésére.

Fibrin-stabilizáló faktor hiány vagy Glanzmann-féle thrombasthenia

A fibrinogénhiány a véralvadási rendszer örökletes betegsége, amelyet vérrögképződésre való hajlam, a szövetek és sebek rossz vérellátása kísér. Képesek gyorsan lebomlani. Ennek eredményeként szubsztrát jön létre a mikroorganizmusok növekedéséhez. A seb gyulladása vagy fertőzése esetén karbunkulus kialakulása lehetséges, amelyet más szövetek és belső szervek károsodása követ.

A betegség lehet szerzett vagy örökletes. A hypofibrinogenemia a fibrinogén fehérjék hiánya következtében alakul ki a prenatális időszakban vagy az élet során. A kompenzációs mechanizmus a véralvadási faktorok (protrombin, protrombináz), a fibrin és a proteoglikánok képződésének csökkentése. Ha egy betegnél három vagy több tényező hiányát diagnosztizálják, fennáll a disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma kialakulásának kockázata.

**A betegség kialakulása** Ha jogsértés van