Fibrin Stabilize Edici Faktör Eksikliği

Fibrin stabilize edici faktör eksikliği (faktör XIII), hemostatik sistemin nadir görülen kalıtsal bir hastalığıdır ve fibrin stabilizasyon sürecinin bozulması nedeniyle artan kanama ile karakterize edilir.

Faktör XIII, fibrin molekülleri arasında çapraz bağların oluşumundan sorumludur ve bu da güçlü bir fibrin pıhtısı oluşumuna yol açar. Faktör XIII eksikliğinde fibrin pıhtısı gevşek ve dengesiz kalır, bu da küçük damar hasarında bile kan kaybının artmasına neden olur.

Klinik olarak, faktör XIII eksikliği hemorajik diyatez ile kendini gösterir - ciltte ve mukozada artan kanama, burun, diş eti, gastrointestinal ve uterus kanaması. Deri altı hematomlar ve kaslara ve iç organlara kanamalar karakteristiktir. Hastalık doğumdan hemen sonra veya çocukluk döneminde ortaya çıkabilir. Teşhis, plazmadaki faktör XIII'ün aktivitesinin belirlenmesine dayanır.

Tedavi, kanamayı önlemek için faktör XIII konsantreleri ile ömür boyu replasman tedavisinden oluşur. Yeterli tedavi ile prognoz olumludur. Bu nedenle, faktör XIII eksikliği, hemostatik sistemin ciddi bir kalıtsal hastalığıdır ve yaşamı tehdit eden kanamayı önlemek için ömür boyu replasman tedavisi gerektirir.

Fibrin stabilize edici faktör eksikliği veya Glanzmann trombastenisi

Fibrinojen eksikliği, kan pıhtılaşma sisteminin kalıtsal bir hastalığıdır; buna kan pıhtıları oluşturma eğilimi, dokulara ve yaralara zayıf kan akışı eşlik eder. Hızlı bir şekilde ayrışma yeteneğine sahiptirler. Sonuç olarak mikroorganizmaların büyümesi için bir substrat yaratılır. Yaranın iltihaplanması veya enfeksiyonu ile karbür oluşumu ve ardından diğer dokulara ve iç organlara zarar verme olasılığı vardır.

Hastalık edinilmiş veya kalıtsal olabilir. Hipofibrinojenemi, doğum öncesi dönemde veya yaşam boyunca fibrinojenik proteinlerin eksikliği sonucu gelişir. Telafi edici mekanizma pıhtılaşma faktörlerinin (protrombin, protrombinaz), fibrin ve proteoglikanların oluşumunu azaltmaktır. Bir hastaya üç veya daha fazla faktörün eksikliği teşhisi konulursa, yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromu gelişme riski vardır.

**Hastalığın oluşumu** İhlal varsa