Carenza del fattore stabilizzante della fibrina

La carenza del fattore stabilizzante la fibrina (fattore XIII) è una rara malattia ereditaria del sistema emostatico, caratterizzata da un aumento del sanguinamento dovuto all'interruzione del processo di stabilizzazione della fibrina.

Il fattore XIII è responsabile della formazione di legami incrociati tra le molecole di fibrina, che porta alla formazione di un forte coagulo di fibrina. Con la carenza del fattore XIII, il coagulo di fibrina rimane sciolto e instabile, il che porta ad un aumento della perdita di sangue anche con danni vascolari minori.

Clinicamente, la carenza del fattore XIII si manifesta con diatesi emorragica: aumento del sanguinamento della pelle e delle mucose, sanguinamento nasale, gengivale, gastrointestinale e uterino. Sono caratteristici gli ematomi sottocutanei e le emorragie nei muscoli e negli organi interni. La malattia può manifestarsi immediatamente dopo la nascita o durante l'infanzia. La diagnosi si basa sulla determinazione dell'attività del fattore XIII nel plasma.

Il trattamento consiste in una terapia sostitutiva permanente con concentrati di fattore XIII per prevenire il sanguinamento. La prognosi con una terapia adeguata è favorevole. Pertanto, la carenza del fattore XIII è una grave malattia ereditaria del sistema emostatico, che richiede una terapia sostitutiva permanente per prevenire emorragie pericolose per la vita.

Carenza del fattore stabilizzante la fibrina o tromboastenia di Glanzmann

La carenza di fibrinogeno è una malattia ereditaria del sistema di coagulazione del sangue, accompagnata da una tendenza a formare coaguli di sangue, scarso afflusso di sangue ai tessuti e ferite. Hanno la capacità di decomporsi rapidamente. Di conseguenza, viene creato un substrato per la crescita dei microrganismi. Con l'infiammazione o l'infezione della ferita, esiste la possibilità della formazione di carbonchi, seguita da danni ad altri tessuti e organi interni.

La malattia può essere acquisita o ereditaria. L'ipofibrinogenemia si sviluppa a causa di una carenza di proteine ​​fibrinogeniche nel periodo prenatale o durante la vita. Il meccanismo compensatorio consiste nel ridurre la formazione di fattori della coagulazione (protrombina, protrombinasi), fibrina e proteoglicani. Se a un paziente viene diagnosticata una carenza di tre o più fattori, esiste il rischio di sviluppare la sindrome della coagulazione intravascolare disseminata.

**Formazione della malattia** Se c'è una violazione