La hemoglobina en humanos es un tinte pigmentario de la sangre roja. La base de la hemoglobina humana es un tetrámero: la hemoglobina A4, que consta de cuatro subunidades. Normalmente, durante la síntesis de hemoglobina, solo una subunidad contiene fenilalanina, pero esta variante también puede provocar una disminución de la hemoglobina. Sin embargo, en el caso de la hemoglobina A2, en una de las dos subunidades está presente el aminoácido tirosina, y no el fenilalano ni el triptófano. En la anemia por deficiencia de hierro, lo más probable es que se sintetice hemoglobina A, que contiene tirosinas en ambas cadenas. La función de la hemoglobina es la transferencia de O2 y CO2, pero estas moléculas de hemoglobina nativa se unen a ella con más firmeza que en las versiones modificadas de hemoglobina. Debido a esto, las hemoglobinas en la sangre entran en fuerte contacto entre sí con la formación de coágulos sanguíneos: trombos y agregaciones de glóbulos rojos. Este proceso conduce a trastornos circulatorios, formación de trombos en los vasos sanguíneos, daño a tejidos y sistemas de órganos y su muerte. Esto puede manifestarse en diversos síntomas y enfermedades, entre las cuales las enfermedades hemolíticas desempeñan un papel especial en la patogénesis.