Hemoglobinuria malária

Az emberben a hemoglobin a vörös vér pigmentfestéke. Az emberi hemoglobin alapja egy tetramer - hemoglobin A4, amely négy alegységből áll. Normális esetben a hemoglobinszintézis során csak egy alegység tartalmaz fenilalanint, de ez a változat hemoglobinszint csökkenéshez is vezethet. A hemoglobin A2 esetében azonban a tirozin aminosav van jelen a két alegység egyikében, és nem a fenilalán vagy a triptofán. Vashiányos vérszegénységben a hemoglobin A nagy valószínűséggel szintetizálódik, és mindkét láncban tirozinokat tartalmaz. A hemoglobin funkciója az O2 és CO2 átvitele, de ezek a natív hemoglobin molekulák erősebben kötődnek hozzá, mint a hemoglobinok módosított változataiban. Emiatt a vérben lévő hemoglobinok erős érintkezésbe kerülnek egymással vérrögök - trombusok és vörösvérsejt-aggregációk - képződésével. Ez a folyamat a keringés romlásához, az erekben trombusképződéshez, a szövetek és szervrendszerek károsodásához és halálához vezet. Ez különféle tünetekben és betegségekben nyilvánulhat meg, amelyek közül a hemolitikus betegségek kiemelt szerepet játszanak a patogenezisben.