Malyariyalı hemoglobinuriya

İnsanlarda hemoglobin qırmızı qanın piqment boyasıdır. İnsan hemoglobininin əsasını dörd alt bölmədən ibarət tetramer - hemoglobin A4 təşkil edir. Normalda hemoglobinin sintezi zamanı yalnız bir subunit fenilalanin ehtiva edir, lakin bu variant həm də hemoglobinin azalmasına səbəb ola bilər. Bununla belə, hemoglobin A2 ilə tirozin amin turşusu fenilalan və ya triptofan deyil, iki alt bölmədən birində mövcuddur. Dəmir çatışmazlığı anemiyasında, çox güman ki, hər iki zəncirdə tirozinləri ehtiva edən hemoglobin A sintez olunur. Hemoqlobinin funksiyası O2 və CO2-nin ötürülməsidir, lakin yerli hemoglobinin bu molekulları hemoglobinlərin dəyişdirilmiş versiyalarından daha möhkəm bağlanır. Buna görə qandakı hemoglobinlər qan laxtalarının - trombların və qırmızı qan hüceyrələrinin yığılması ilə bir-biri ilə güclü təmasda olur. Bu proses qan dövranının pozulmasına, qan damarlarında trombların əmələ gəlməsinə, toxuma və orqan sistemlərinin zədələnməsinə və onların ölümünə səbəb olur. Bu, müxtəlif simptomlar və xəstəliklərdə özünü göstərə bilər ki, bunların arasında hemolitik xəstəliklər patogenezdə xüsusi rol oynayır.