Hemoglobine bij mensen is een pigmentkleurstof van rood bloed. De basis van menselijk hemoglobine is een tetrameer - hemoglobine A4, bestaande uit vier subeenheden. Normaal gesproken bevat tijdens de hemoglobinesynthese slechts één subeenheid fenylalanine, maar deze variant kan ook leiden tot een afname van hemoglobine. Bij hemoglobine A2 is het aminozuur tyrosine echter aanwezig in een van de twee subeenheden, en niet in fenylalaan of tryptofaan. Bij bloedarmoede door ijzertekort wordt hoogstwaarschijnlijk hemoglobine A gesynthetiseerd, dat tyrosines in beide ketens bevat. De functie van hemoglobine is de overdracht van O2 en CO2, maar deze moleculen van natuurlijk hemoglobine binden zich er steviger aan dan in gemodificeerde versies van hemoglobine. Hierdoor komen hemoglobines in het bloed sterk met elkaar in contact met de vorming van bloedstolsels - trombi en aggregaties van rode bloedcellen. Dit proces leidt tot een verminderde bloedsomloop, trombusvorming in de bloedvaten, schade aan weefsels en orgaansystemen en de dood ervan. Dit kan zich uiten in verschillende symptomen en ziekten, waaronder hemolytische ziekten een bijzondere rol spelen in de pathogenese.