혈색소뇨증 말라리아

인간의 헤모글로빈은 적혈구의 색소 염료입니다. 인간 헤모글로빈의 기본은 4개의 하위 단위로 구성된 사량체(헤모글로빈 A4)입니다. 일반적으로 헤모글로빈 합성 중에 하나의 하위 단위에만 페닐알라닌이 포함되어 있지만 이 변형은 헤모글로빈 감소로 이어질 수도 있습니다. 그러나 헤모글로빈 A2의 경우 아미노산 티로신은 페닐알란이나 트립토판이 아닌 두 하위 단위 중 하나에 존재합니다. 철결핍성 빈혈에서는 헤모글로빈 A가 합성될 가능성이 높으며 두 사슬 모두에 티로신이 포함되어 있습니다. 헤모글로빈의 기능은 O2와 CO2를 전달하는 것이지만, 이러한 천연 헤모글로빈 분자는 변형된 헤모글로빈보다 헤모글로빈에 더 단단히 결합합니다. 이로 인해 혈액 내 헤모글로빈은 혈전 및 적혈구 응집과 같은 혈전 형성과 함께 서로 강하게 접촉합니다. 이 과정은 순환 장애, 혈관 내 혈전 형성, 조직 및 기관 시스템 손상 및 사망으로 이어집니다. 이는 다양한 증상과 질병에서 나타날 수 있으며, 그중 용혈성 질환은 발병에 특별한 역할을 합니다.