Hemoglobinuria, malaria

Hemoglobina u ludzi jest barwnikiem pigmentowym czerwonej krwi. Podstawą ludzkiej hemoglobiny jest tetramer – hemoglobina A4, składający się z czterech podjednostek. Zwykle podczas syntezy hemoglobiny tylko jedna podjednostka zawiera fenyloalaninę, ale ten wariant może również prowadzić do zmniejszenia stężenia hemoglobiny. Jednakże w przypadku hemoglobiny A2 aminokwas tyrozyna występuje w jednej z dwóch podjednostek, a nie fenyloalan lub tryptofan. W niedokrwistości z niedoboru żelaza najprawdopodobniej syntetyzowana jest hemoglobina A zawierająca tyrozyny w obu łańcuchach. Funkcją hemoglobiny jest przenoszenie O2 i CO2, ale te cząsteczki natywnej hemoglobiny wiążą się z nią mocniej niż w zmodyfikowanych wersjach hemoglobiny. Z tego powodu hemoglobiny we krwi wchodzą ze sobą w silny kontakt, tworząc skrzepy krwi - skrzepliny i agregacje czerwonych krwinek. Proces ten prowadzi do upośledzenia krążenia, powstania skrzepów w naczyniach krwionośnych, uszkodzenia tkanek i układów narządów oraz ich śmierci. Może to objawiać się różnymi objawami i chorobami, wśród których szczególną rolę w patogenezie odgrywają choroby hemolityczne.