Hemoglobinüri Sıtma

İnsanlardaki hemoglobin, kırmızı kanın pigment boyasıdır. İnsan hemoglobininin temeli, dört alt birimden oluşan bir tetramer - hemoglobin A4'tür. Normalde hemoglobin sentezi sırasında yalnızca bir alt birim fenilalanin içerir, ancak bu varyant aynı zamanda hemoglobinde azalmaya da yol açabilir. Bununla birlikte, hemoglobin A2'de, fenilalan veya triptofan yerine, iki alt birimden birinde amino asit tirozin bulunur. Demir eksikliği anemisinde büyük olasılıkla her iki zincirde de tirozin içeren hemoglobin A sentezlenir. Hemoglobinin işlevi, O2 ve CO2'nin transferidir, ancak doğal hemoglobinin bu molekülleri, hemoglobinin değiştirilmiş versiyonlarına göre ona daha sıkı bağlanır. Bu nedenle kandaki hemoglobinler, kan pıhtılarının (trombüs ve kırmızı kan hücresi birikimleri) oluşumuyla birbirleriyle güçlü bir temasa girer. Bu süreç dolaşımın bozulmasına, kan damarlarında trombüs oluşumuna, doku ve organ sistemlerinde hasara ve ölümlere neden olur. Bu, hemolitik hastalıkların patogenezde özel bir rol oynadığı çeşitli semptom ve hastalıklarda kendini gösterebilir.