Гемоглобинурия Малярийная

Гемоглобин у человека представляет собой пигментный краситель красной крови. Основу человеческого гемоглобина составляет тетрамер - гемоглобин A4, состоящий из четырех субъединиц. В норме при синтезе гемоглобина только одна субъединица содержит фенилаланин, но и этот вариант может привести к снижению гемоглобина. Однако при гемоглобине А2 в одной из двух субъединицах присутствует аминокислота тирозин, а не фенилалан или триптофан. При железодефицитных анемиях синтезируется скорее всего гемоглобин А, содержащий тирозины в обоих цепях. Функция гемоглобина - перенос О2 и СО2, но эти молекулы нативного гемоглобина, связываются с ним более прочно, чем в измененных вариантах гемоглобинов. Из-за этого гемоглобины в крови вступают в прочную связь друг с другом с образованием сгустков крови - тромбов и агрегаций эритроцитов. Такой процесс ведет к нарушению кровообращения, тромбообразованию в кровеносных сосудах, повреждению тканей и органных систем, гибель их. Это может проявляться различными симптомами и болезнями, среди которых особая роль в патогенезе принадлежит гемолитическим болезням.