Colapso paroxístico de Semerau-Semyanovsky

Colapso paroxístico de Semerau-Semyanovsky: entendiendo esta enfermedad

El colapso paroxístico de Semerau-Siemenowski, también conocido como síndrome de Semerau-Siemenowski, es una enfermedad rara que fue descrita por primera vez por el médico polaco Ludwig Semerau-Siemenowski en 1891. Esta afección se caracteriza por movimientos convulsivos repentinos y de corta duración de la cabeza, el cuello y el torso, que pueden ocurrir en respuesta a estímulos externos o sin razón aparente.

El síndrome de Semerau-Semyanovsky suele aparecer en la infancia y tiene distintos grados de gravedad. Para algunos pacientes, los síntomas pueden ser tan leves que no causan problemas particulares, mientras que para otros pueden ser tan intensos que interfieren con su vida normal.

Las causas del síndrome de Semerau-Semyanovsky aún se desconocen, pero se cree que es una enfermedad hereditaria asociada a cambios en los genes responsables del funcionamiento del sistema nervioso. Otras investigaciones sugieren una posible conexión entre el síndrome de Semerau-Siemenowski y la alteración de los ganglios basales, que desempeñan un papel importante en la regulación del movimiento.

Aunque el síndrome de Semerau-Siemenowski no tiene cura conocida, los pacientes pueden aliviar los síntomas mediante el uso de anticonvulsivos y otros medicamentos que ayudan a reducir la frecuencia e intensidad de los movimientos convulsivos.

En general, el síndrome de Semerau-Siemenowski es una afección poco común pero importante que requiere más estudios para desarrollar tratamientos más efectivos y mejorar la calidad de vida de los pacientes que padecen esta afección.



Semereu-Semyanovsky Colapso paroxístico

El colapso paroxístico de Semerau-Semyanovsky se llama colapso vascular (interrupción aguda del suministro de sangre a un órgano) y se desarrolla una hemorragia subaracnoidea al segundo o tercer día después. A menudo se caracteriza por el desarrollo de trombosis bilateral de los vasos de la retina y su edema, se notan moscas volantes ante los ojos, náuseas, mareos, euforia y somnolencia.

La sangre fluye hacia los vasos de la retina desde la vena oftálmica, pasando por la silla turca del hueso esfenoides; como resultado de esta hemorragia en el cerebro, se interrumpe la salida de sangre de la aorta hacia la vena oftálmica, como resultado de lo cual aumenta el flujo de sangre venosa a los vasos del ojo. En el tronco arterial común, las pupilas se dilatan rápidamente, se produce espasmo de las venas del cuello, brazos y piernas del paciente, como síntoma característico de la hipertensión arterial, cianosis eucrómica y erupciones en la piel en forma de “racimos de uvas”. son observados. Por tanto, el diagnóstico es falso, es necesario diferenciar entre SSPC y diversas formas de AGM.

Síntomas de SSCH (hemorragia subaracnoidea): * signos de intoxicación [40-50% de los pacientes]; * discapacidad visual y dolor de cabeza (60-80%); * hidrocefalia (20-30%) *; * raramente hemiplejía y otros síntomas menos significativos. Más a menudo, los primeros signos ocurren entre 1 y 2 días después de la hemorragia subaracnoidea. Luego, a las 24 horas, comienza un segundo período, caracterizado por un aumento de la hidrocefalia, debido en gran parte al edema cerebral. Inicialmente, se observa una atrofia hidrocefálica pronunciada del prosencéfalo, que se manifiesta por rigidez de los músculos del cuello. Cuando el agua ingresa por los senos del cuero cabelludo entre las membranas y el tracto óptico, se observan abundantes signos meníngeos cerebroespinales: dolor de cabeza, tensión y dolor en la columna cervical, principalmente en el punto de salida de las raíces, palpación dolorosa del sitio de salida de las raíz del nervio trigémino, síntomas meníngeos positivos y negativos, etc. El signo meníngeo de Bailey es positivo, el signo de Kernig es positivo. En el fondo de ojo se encontraron hemorragias y destrucción de la retina. Hay compresión de la cabeza del nervio óptico. Es posible una pérdida temporal de la función visual en presencia de distintos discos visuales congestivos.