Semerau-Semyanovsky paroxysmal kollaps: förstå denna sjukdom
Semerau-Siemenowski paroxysmal kollaps, även känd som Semerau-Siemenowskis syndrom, är en sällsynt sjukdom som först beskrevs av den polske läkaren Ludwig Semerau-Siemenowski 1891. Detta tillstånd kännetecknas av plötsliga och kortvariga konvulsiva rörelser av huvud, nacke och bål, som kan uppstå antingen som svar på yttre stimuli eller utan uppenbar anledning.
Semerau-Semyanovskys syndrom uppträder vanligtvis i barndomen och har varierande svårighetsgrad. För vissa patienter kan symtomen vara så milda att de inte orsakar några särskilda problem, medan de för andra kan vara så intensiva att de stör det normala livet.
Orsakerna till Semerau-Semyanovskys syndrom är fortfarande okända, men man tror att det är en ärftlig sjukdom associerad med förändringar i gener som ansvarar för nervsystemets funktion. Annan forskning tyder på ett möjligt samband mellan Semerau-Siemenowskis syndrom och störning av de basala ganglierna, som spelar en viktig roll för att reglera rörelse.
Även om Semerau-Siemenowskis syndrom inte har något känt botemedel, kan patienter få lindring från symtom genom användning av antikonvulsiva medel och andra mediciner som hjälper till att minska frekvensen och intensiteten av anfallsrörelser.
Sammantaget är Semerau-Siemenowskis syndrom ett sällsynt men viktigt tillstånd som kräver ytterligare studier för att utveckla mer effektiva behandlingar och förbättra livskvaliteten för patienter som lider av detta tillstånd.
Semereu-Semyanovsky Paroxysmal kollaps
Semerau-Semyanovsky Paroxysmal kollaps kallas vaskulär kollaps (akut störning av blodtillförseln till ett organ) med subaraknoidal blödning som utvecklas den andra eller tredje dagen efter det. Det kännetecknas ofta av utvecklingen av bilateral trombos i näthinnans kärl och dess ödem, flytande före ögonen, illamående, yrsel, eufori och dåsighet.
Blod flödar till kärlen i näthinnan från den oftalmiska venen och passerar i sella turcica i sphenoidbenet; som ett resultat av denna blödning i hjärnan störs utflödet av blod från aortan in i den oftalmiska venen, som ett resultat varav flödet av venöst blod till ögats kärl ökar. I den gemensamma artärstammen vidgas pupillerna snabbt, kramp i venerna i patientens nacke, armar och ben orsakas, som ett symptom som är karakteristiskt för arteriell hypertoni, eukromisk cyanos och hudutslag i form av "klasar av druvor" observeras. Därför är diagnosen falsk, det är nödvändigt att skilja mellan SSPC och olika former av AGM.
Symtom på SSCH (subaraknoidal blödning): * tecken på förgiftning [40-50% av patienterna]; * synnedsättning och huvudvärk (60-80%); * hydrocefalus (20-30%) *; * sällan hemiplegi och andra mindre signifikanta symtom. Oftare uppträder de första tecknen inom 1-2 dagar efter subaraknoidal blödning. Sedan, inom 24 timmar, börjar en andra period, kännetecknad av en ökning av hydrocefalus, till stor del på grund av hjärnödem. Inledningsvis observeras uttalad hydrocefalisk atrofi i framhjärnan, manifesterad av styvhet i nackmusklerna. När vatten kommer in genom hårbottens bihålor mellan membranen och optikkanalen, observeras rikliga cerebrospinal meningeala tecken: huvudvärk, spänningar och smärta i halsryggraden, främst vid utgångspunkten från rötterna, smärtsam palpation av utgångsstället från trigeminusnervrot, positiva och negativa meningeala symtom etc. Baileys meningeala tecken är positivt, Kernigs tecken är positivt. Blödningar och förstörelse av näthinnan hittades i ögonbotten. Det finns kompression av synnervens huvud. En tillfällig förlust av synfunktionen är möjlig i närvaro av distinkta kongestiva syndiskar