Semerau-Semyanovsky 발작성 붕괴

Semerau-Semyanovsky 발작성 붕괴: 이 질병에 대한 이해

Semerau-Siemenowski 증후군이라고도 알려진 Semerau-Siemenowski 발작성 허탈은 1891년 폴란드 의사 Ludwig Semerau-Siemenowski에 의해 처음 기술된 희귀 질환입니다. 이 상태는 외부 자극에 대한 반응으로 또는 뚜렷한 이유 없이 발생할 수 있는 머리, 목, 몸통의 갑작스럽고 단기적인 경련이 특징입니다.

Semerau-Semyanovsky 증후군은 대개 어린 시절에 나타나며 그 심각도는 다양합니다. 일부 환자의 경우 증상이 너무 가벼워서 특별한 문제가 없을 수도 있고, 다른 환자의 경우 증상이 너무 심해서 정상적인 생활을 방해할 수도 있습니다.

Semerau-Semyanovsky 증후군의 원인은 아직 알려지지 않았지만 신경계 기능을 담당하는 유전자의 변화와 관련된 유전병이라고 믿어집니다. 다른 연구에서는 Semerau-Siemenowski 증후군과 운동 조절에 중요한 역할을 하는 기저핵의 손상 사이에 연관성이 있을 수 있음을 제시합니다.

Semerau-Siemenowski 증후군은 알려진 치료법이 없지만 환자는 발작 운동의 빈도와 강도를 줄이는 데 도움이 되는 항경련제 및 기타 약물을 사용하여 증상을 완화할 수 있습니다.

전반적으로 Semerau-Siemenowski 증후군은 더 효과적인 치료법을 개발하고 이 질환으로 고통받는 환자의 삶의 질을 향상시키기 위해 추가 연구가 필요한 드물지만 중요한 질환입니다.

Semereu-Semyanovsky 발작성 붕괴

Semerau-Semyanovsky 발작성 허탈은 혈관 허탈(장기로의 혈액 공급의 급성 중단)이라고 하며 그 후 2~3일째에 지주막하 출혈이 발생합니다. 그것은 종종 망막 혈관의 양측 혈전증과 부종의 발생, 눈 앞의 부유물, 메스꺼움, 현기증, 행복감 및 졸음이 특징입니다.

안과 정맥에서 망막 혈관으로 혈액이 흐르고 접형골의 안장을 통과합니다. 뇌의 출혈로 인해 대동맥에서 안 정맥으로의 혈액 유출이 중단됩니다. 그 중 눈 혈관으로의 정맥혈 흐름이 증가합니다. 총 동맥 줄기에서는 동공이 빠르게 확장되고 환자의 목, 팔, 다리 정맥 경련이 발생합니다. 이는 동맥 고혈압, 유색성 청색증 및 "포도 다발"형태의 피부 발진의 특징적인 증상으로 발생합니다. 관찰된다. 따라서 진단은 거짓이므로 SSPC와 다양한 형태의 AGM을 감별하는 것이 필요합니다.

SSCH(지주막하 출혈)의 증상: * 중독 징후 [환자의 40-50%]; * 시각 장애 및 두통(60-80%); * 수두증(20-30%) *; * 드물게 편마비 및 기타 덜 중요한 증상. 더 흔히, 첫 징후는 지주막하 출혈 후 1~2일 이내에 나타납니다. 그런 다음 24시간 이내에 주로 뇌부종으로 인해 수두증이 증가하는 두 번째 기간이 시작됩니다. 처음에는 목 근육의 강직으로 나타나는 전뇌의 뚜렷한 수두증 위축이 관찰됩니다. 막과 시신경 사이의 두피 부비동을 통해 물이 유입되면 풍부한 뇌척수막 징후가 관찰됩니다. 두통, 경추의 긴장 및 통증, 주로 뿌리 출구 지점의 통증, 출구 부위의 통증 촉진 삼차신경근, 양성 및 음성 수막 증상 등. Bailey 수막 징후는 양성, Kernig 징후는 양성입니다. 안저에서 출혈과 망막 파괴가 발견되었습니다. 시신경 머리의 압박이 있습니다. 뚜렷한 울혈성 시각디스크가 있는 경우 일시적인 시각 기능 상실이 가능합니다.