Effondrement paroxystique de Semerau-Semyanovsky

Collapsus paroxystique de Semerau-Semyanovsky : comprendre cette maladie

L'effondrement paroxystique de Semerau-Siemenowski, également connu sous le nom de syndrome de Semerau-Siemenowski, est une maladie rare décrite pour la première fois par le médecin polonais Ludwig Semerau-Siemenowski en 1891. Cette affection se caractérise par des mouvements convulsifs soudains et de courte durée de la tête, du cou et du torse, qui peuvent survenir soit en réponse à des stimuli externes, soit sans raison apparente.

Le syndrome de Semerau-Semyanovsky apparaît généralement dans l'enfance et présente différents degrés de gravité. Pour certains patients, les symptômes peuvent être si légers qu’ils ne posent aucun problème particulier, tandis que pour d’autres, ils peuvent être si intenses qu’ils interfèrent avec la vie normale.

Les causes du syndrome de Semerau-Semyanovsky sont encore inconnues, mais on pense qu'il s'agit d'une maladie héréditaire associée à des modifications des gènes responsables du fonctionnement du système nerveux. D'autres recherches suggèrent un lien possible entre le syndrome de Semerau-Siemenowski et la perturbation des noyaux gris centraux, qui jouent un rôle important dans la régulation du mouvement.

Bien que le syndrome de Semerau-Siemenowski n'ait pas de remède connu, les patients peuvent soulager leurs symptômes grâce à l'utilisation d'anticonvulsivants et d'autres médicaments qui aident à réduire la fréquence et l'intensité des mouvements convulsifs.

Dans l'ensemble, le syndrome de Semerau-Siemenowski est une maladie rare mais importante qui nécessite des études plus approfondies pour développer des traitements plus efficaces et améliorer la qualité de vie des patients souffrant de cette maladie.

Semereu-Semyanovsky Effondrement paroxystique

L'effondrement paroxystique de Semerau-Semyanovsky est appelé effondrement vasculaire (perturbation aiguë de l'apport sanguin à un organe) avec une hémorragie sous-arachnoïdienne se développant le deuxième ou le troisième jour après. Elle se caractérise souvent par le développement d'une thrombose bilatérale des vaisseaux rétiniens et de son œdème, de flotteurs devant les yeux, de nausées, de vertiges, d'euphorie et de somnolence.

Le sang circule vers les vaisseaux de la rétine à partir de la veine ophtalmique, en passant par la selle turcique de l'os sphénoïde ; à la suite de cette hémorragie dans le cerveau, l'écoulement du sang de l'aorte dans la veine ophtalmique est perturbé, ce qui entraîne dont le flux de sang veineux vers les vaisseaux de l’œil augmente. Dans le tronc artériel commun, les pupilles se dilatent rapidement, ce qui provoque des spasmes des veines du cou, des bras et des jambes du patient, comme symptôme caractéristique de l'hypertension artérielle, d'une cyanose euchromique et d'éruptions cutanées en forme de « grappes de raisin ». sont observés. Le diagnostic est donc faux ; il faut différencier les SSPC des différentes formes d’AGM.

Symptômes de SSCH (hémorragie sous-arachnoïdienne) : * signes d'empoisonnement [40 à 50 % des patients] ; * déficience visuelle et maux de tête (60-80 %) ; *hydrocéphalie (20-30%)* ; * rarement hémiplégie et autres symptômes moins importants. Le plus souvent, les premiers signes apparaissent 1 à 2 jours après une hémorragie sous-arachnoïdienne. Puis, dans les 24 heures, commence une deuxième période, caractérisée par une augmentation de l'hydrocéphalie, due en grande partie à un œdème cérébral. Initialement, on observe une atrophie hydrocéphalique prononcée du cerveau antérieur, se manifestant par une rigidité des muscles du cou. Lorsque l'eau pénètre par les sinus du cuir chevelu entre les membranes et le tractus optique, on observe d'abondants signes méningés céphalo-rachidiens : maux de tête, tensions et douleurs au niveau du rachis cervical, principalement au point de sortie des racines, palpation douloureuse du point de sortie des racines. racine du nerf trijumeau, symptômes méningés positifs et négatifs, etc. Le signe méningé de Bailey est positif, le signe de Kernig est positif. Des hémorragies et une destruction de la rétine ont été constatées au niveau du fond d'œil. Il y a une compression de la tête du nerf optique. Une perte temporaire de la fonction visuelle est possible en présence de disques visuels congestifs distincts