Пароксизмен колапс на Semerau-Semyanovsky

Пароксизмален колапс на Semerau-Semyanovsky: разбиране на това заболяване

Пароксизмалният колапс на Semerau-Siemenowski, известен също като синдром на Semerau-Siemenowski, е рядко заболяване, описано за първи път от полския лекар Лудвиг Семерау-Сименовски през 1891 г. Това състояние се характеризира с внезапни и краткотрайни конвулсивни движения на главата, шията и торса, които могат да възникнат или в отговор на външни стимули, или без видима причина.

Синдромът на Semerau-Semyanovsky обикновено се появява в детството и има различна степен на тежест. При някои пациенти симптомите може да са толкова леки, че да не причиняват особени проблеми, докато при други могат да бъдат толкова интензивни, че да пречат на нормалния живот.

Причините за синдрома на Semerau-Semyanovsky все още не са известни, но се смята, че това е наследствено заболяване, свързано с промени в гените, отговорни за функционирането на нервната система. Други изследвания предполагат възможна връзка между синдрома на Semerau-Siemenowski и разрушаването на базалните ганглии, които играят важна роля в регулирането на движението.

Въпреки че синдромът на Semerau-Siemenowski няма известно лечение, пациентите могат да получат облекчение от симптомите чрез употребата на антиконвулсанти и други лекарства, които помагат за намаляване на честотата и интензивността на движенията на пристъпите.

Като цяло, синдромът на Semerau-Siemenowski е рядко, но важно състояние, което изисква по-нататъшно проучване за разработване на по-ефективни лечения и подобряване на качеството на живот на пациентите, страдащи от това състояние.



Пароксизмален колапс на Семереу-Семяновски

Пароксизмалният колапс на Semerau-Semyanovsky се нарича съдов колапс (остро нарушение на кръвоснабдяването на орган) с субарахноидален кръвоизлив, който се развива на втория или третия ден след него. Често се характеризира с развитие на двустранна тромбоза на съдовете на ретината и нейния оток, забелязват се плаващи очи пред очите, гадене, замаяност, еуфория и сънливост.

Кръвта се влива в съдовете на ретината от офталмологичната вена, преминавайки през sella turcica на клиновидната кост; в резултат на този кръвоизлив в мозъка се нарушава изтичането на кръв от аортата в офталмологичната вена, в резултат от които се увеличава притока на венозна кръв към съдовете на окото. В общия артериален ствол зениците бързо се разширяват, причинява се спазъм на вените на шията, ръцете и краката на пациента, като симптом, характерен за артериална хипертония, еухромна цианоза и обриви по кожата под формата на "гроздови гроздове" се наблюдават. Следователно диагнозата е фалшива, необходимо е да се прави разлика между SSPC и различните форми на AGM.

Симптоми на SSCH (субарахноидален кръвоизлив): * признаци на отравяне [40-50% от пациентите]; * зрително увреждане и главоболие (60-80%); * хидроцефалия (20-30%) *; * рядко хемиплегия и други по-малко значими симптоми. По-често първите признаци се появяват в рамките на 1-2 дни след субарахноидален кръвоизлив. След това, в рамките на 24 часа, започва втори период, характеризиращ се с увеличаване на хидроцефалията, до голяма степен поради мозъчен оток. Първоначално се наблюдава изразена хидроцефална атрофия на предния мозък, изразяваща се в ригидност на мускулите на врата. При навлизане на вода през синусите на скалпа между мембраните и зрителния тракт се наблюдават обилни цереброспинални менингеални признаци: главоболие, напрежение и болка в шийните прешлени, главно в мястото на излизане на коренчетата, болезнена палпация на мястото на излизане на гръбначния стълб. корен на тригеминалния нерв, положителни и отрицателни менингеални симптоми и др. Менингеалният знак на Бейли е положителен, знакът на Керниг е положителен. Установени са кръвоизливи и деструкция на ретината в очното дъно. Има компресия на главата на зрителния нерв. Възможна е временна загуба на зрителна функция при наличието на отчетливи застойни зрителни дискове