Semerau-Semyanovsky Paroksismal Çöküş

Semerau-Semyanovsky paroksismal çöküşü: bu hastalığı anlamak

Semerau-Siemenowski sendromu olarak da bilinen Semerau-Siemenowski paroksismal çöküşü, ilk kez 1891'de Polonyalı doktor Ludwig Semerau-Siemenowski tarafından tanımlanan nadir bir hastalıktır. Bu durum, dış uyaranlara tepki olarak veya görünürde hiçbir neden olmaksızın ortaya çıkabilen, baş, boyun ve gövdenin ani ve kısa süreli konvülsif hareketleri ile karakterizedir.

Semerau-Semyanovsky sendromu genellikle çocukluk çağında ortaya çıkar ve değişen derecelerde şiddete sahiptir. Bazı hastalarda semptomlar herhangi bir soruna neden olmayacak kadar hafif olabilirken, bazılarında ise normal yaşamı etkileyecek kadar yoğun olabilir.

Semerau-Semyanovsky sendromunun nedenleri hala bilinmemektedir, ancak sinir sisteminin işleyişinden sorumlu genlerdeki değişikliklerle ilişkili kalıtsal bir hastalık olduğuna inanılmaktadır. Diğer araştırmalar Semerau-Siemenowski sendromu ile hareketin düzenlenmesinde önemli bir rol oynayan bazal gangliyonların bozulması arasında olası bir bağlantı olduğunu öne sürüyor.

Semerau-Siemenowski sendromunun bilinen bir tedavisi olmamasına rağmen, hastalar antikonvülsanların ve nöbet hareketlerinin sıklığını ve yoğunluğunu azaltmaya yardımcı olan diğer ilaçların kullanımı yoluyla semptomlardan kurtulabilirler.

Genel olarak Semerau-Siemenowski sendromu, daha etkili tedaviler geliştirmek ve bu durumdan muzdarip hastaların yaşam kalitesini iyileştirmek için daha fazla çalışma gerektiren nadir fakat önemli bir durumdur.

Semereu-Semyanovsky Paroksismal çöküş

Semerau-Semyanovsky Paroksismal çöküşe, bundan sonraki ikinci veya üçüncü günde gelişen subaraknoid kanama ile birlikte vasküler çöküş (bir organa kan akışının akut bozulması) denir. Genellikle retinal damarların iki taraflı trombozunun gelişmesi ve ödemi ile karakterize edilir, gözlerin önünde uçuşmalar, mide bulantısı, baş dönmesi, öfori ve uyuşukluk görülür.

Kan, sfenoid kemiğin sella tursikasından geçerek göz toplardamarından retina damarlarına akar; beyindeki bu kanama sonucunda aorttan göz toplardamarına kan çıkışı bozulur, bunun sonucunda da kanın göz toplardamarına çıkışı bozulur. göz damarlarına venöz kan akışı artar. Ortak arteriyel gövdede, öğrenciler hızla genişler, hastanın boynundaki, kollarındaki ve bacaklarındaki damarların spazmı, arteriyel hipertansiyonun bir semptom özelliği olarak, ökromik siyanoz ve ciltte “üzüm salkımı” şeklinde döküntüler meydana gelir. gözlemlenir. Bu nedenle tanı yanlıştır; SSPC ile AGM'nin çeşitli formlarını birbirinden ayırmak gerekir.

SSCH belirtileri (subaraknoid kanama): * zehirlenme belirtileri [hastaların %40-50'si]; *görme bozukluğu ve baş ağrısı (%60-80); *hidrosefali (%20-30)*; * nadiren hemipleji ve diğer daha az önemli semptomlar. Daha sıklıkla ilk belirtiler subaraknoid kanamadan sonraki 1-2 gün içinde ortaya çıkar. Daha sonra 24 saat içinde, büyük ölçüde beyin ödemine bağlı olarak hidrosefali artışıyla karakterize ikinci bir dönem başlar. Başlangıçta, boyun kaslarının sertliği ile kendini gösteren, ön beyinde belirgin hidrosefalik atrofi gözlenir. Membranlar ve optik sistem arasındaki kafa derisi sinüslerinden su girdiğinde, bol miktarda beyin omurilik meningeal belirtileri gözlenir: baş ağrısı, servikal omurgada gerginlik ve ağrı, özellikle köklerin çıkış noktasında, çıkış bölgesinin ağrılı palpasyonu. trigeminal sinir kökü, pozitif ve negatif meningeal semptomlar vb. Bailey'nin meningeal işareti pozitif, Kernig'in işareti pozitif. Fundusta kanamalar ve retina tahribatı tespit edildi. Optik sinir başının sıkışması var. Farklı konjestif görsel disklerin varlığında geçici bir görsel fonksiyon kaybı mümkündür.