Colapso paroxístico de Semerau-Semyanovsky

Colapso paroxístico de Semerau-Semyanovsky: entendendo esta doença

O colapso paroxístico de Semerau-Siemenowski, também conhecido como síndrome de Semerau-Siemenowski, é uma doença rara descrita pela primeira vez pelo médico polonês Ludwig Semerau-Siemenowski em 1891. Esta condição é caracterizada por movimentos convulsivos repentinos e de curta duração da cabeça, pescoço e tronco, que podem ocorrer em resposta a estímulos externos ou sem motivo aparente.

A síndrome de Semerau-Semyanovsky geralmente aparece na infância e apresenta graus variados de gravidade. Para alguns pacientes, os sintomas podem ser tão leves que não causam problemas específicos, enquanto para outros podem ser tão intensos que interferem na vida normal.

As causas da síndrome de Semerau-Semyanovsky ainda são desconhecidas, mas acredita-se que seja uma doença hereditária associada a alterações nos genes responsáveis ​​pelo funcionamento do sistema nervoso. Outras pesquisas sugerem uma possível ligação entre a síndrome de Semerau-Siemenowski e a ruptura dos gânglios da base, que desempenham um papel importante na regulação do movimento.

Embora a síndrome de Semerau-Siemenowski não tenha cura conhecida, os pacientes podem receber alívio dos sintomas através do uso de anticonvulsivantes e outros medicamentos que ajudam a reduzir a frequência e a intensidade dos movimentos convulsivos.

No geral, a síndrome de Semerau-Siemenowski é uma condição rara, mas importante, que requer mais estudos para desenvolver tratamentos mais eficazes e melhorar a qualidade de vida dos pacientes que sofrem desta condição.

Colapso paroxístico de Semereu-Semyanovsky

O colapso paroxístico de Semerau-Semyanovsky é chamado de colapso vascular (interrupção aguda do suprimento de sangue a um órgão) com hemorragia subaracnóidea se desenvolvendo no segundo ou terceiro dia após. Muitas vezes é caracterizada pelo desenvolvimento de trombose bilateral dos vasos da retina e seu edema, são observadas moscas volantes diante dos olhos, náuseas, tonturas, euforia e sonolência.

O sangue flui para os vasos da retina a partir da veia oftálmica, passando pela sela túrcica do osso esfenóide; como resultado dessa hemorragia no cérebro, o fluxo de sangue da aorta para a veia oftálmica é interrompido, como resultado dos quais aumenta o fluxo de sangue venoso para os vasos do olho. No tronco arterial comum, as pupilas dilatam-se rapidamente, provoca-se espasmo das veias do pescoço, braços e pernas do paciente, como sintoma característico da hipertensão arterial, cianose eucrômica e erupções cutâneas em forma de “cachos de uva” são observados. Portanto, o diagnóstico é falso; é necessário diferenciar entre SSPC e diversas formas de AGM.

Sintomas de SSCH (hemorragia subaracnóidea): * sinais de envenenamento [40-50% dos pacientes]; * deficiência visual e dor de cabeça (60-80%); *hidrocefalia (20-30%)*; *raramente hemiplegia e outros sintomas menos significativos. Mais frequentemente, os primeiros sinais ocorrem 1-2 dias após a hemorragia subaracnóidea. Então, em 24 horas, inicia-se um segundo período, caracterizado por aumento da hidrocefalia, em grande parte devido ao edema cerebral. Inicialmente, observa-se pronunciada atrofia hidrocefálica do prosencéfalo, manifestada por rigidez dos músculos do pescoço. Quando a água entra pelos seios do couro cabeludo entre as membranas e o trato óptico, observam-se abundantes sinais meníngeos cerebroespinhais: cefaléia, tensão e dor na coluna cervical, principalmente no ponto de saída das raízes, palpação dolorosa do local de saída do raiz do nervo trigêmeo, sintomas meníngeos positivos e negativos, etc. O sinal meníngeo de Bailey é positivo, o sinal de Kernig é positivo. Hemorragias e destruição da retina foram encontradas no fundo. Há compressão da cabeça do nervo óptico. Uma perda temporária da função visual é possível na presença de discos visuais congestivos distintos