Semerau-Semyanovsky Paroxizmális összeomlás

Semerau-Semyanovsky paroxizmális összeomlás: ennek a betegségnek a megértése

A Semerau-Siemenowski paroxizmális összeomlás, más néven Semerau-Siemenowski szindróma egy ritka betegség, amelyet először Ludwig Semerau-Siemenowski lengyel orvos írt le 1891-ben. Ezt az állapotot a fej, a nyak és a törzs hirtelen és rövid ideig tartó görcsös mozgásai jellemzik, amelyek külső ingerekre adott válaszként vagy nyilvánvaló ok nélkül jelentkezhetnek.

A Semerau-Semyanovsky-szindróma általában gyermekkorban jelenik meg, és változó súlyosságú. Egyes betegeknél a tünetek olyan enyhék lehetnek, hogy nem okoznak különösebb problémát, míg másoknak olyan erősek lehetnek, hogy megzavarják a normális életet.

A Semerau-Semyanovsky-szindróma okai még ismeretlenek, de úgy vélik, hogy örökletes betegségről van szó, amely az idegrendszer működéséért felelős gének megváltozásával jár. Más kutatások a Semerau-Siemenowski-szindróma és a mozgásszabályozásban fontos szerepet játszó bazális ganglionok zavara közötti lehetséges összefüggésre utalnak.

Bár a Semerau-Siemenowski-szindrómára nincs ismert gyógymód, a betegek enyhülhetnek a tüneteken görcsoldó szerek és egyéb gyógyszerek alkalmazásával, amelyek segítenek csökkenteni a rohammozgások gyakoriságát és intenzitását.

Összességében a Semerau-Siemenowski-szindróma ritka, de fontos állapot, amely további vizsgálatokat igényel a hatékonyabb kezelések kidolgozása és az ebben a betegségben szenvedő betegek életminőségének javítása érdekében.



Semereu-Semyanovsky Paroxizmális összeomlás

Semerau-Semyanovsky A paroxizmális összeomlást vaszkuláris összeomlásnak (egy szerv vérellátásának akut zavara) nevezik, és az azt követő második vagy harmadik napon szubarachnoidális vérzés alakul ki. Gyakran a retina ereinek kétoldali trombózisának kialakulása és ödémája, a szem előtti lebegés, hányinger, szédülés, eufória és álmosság figyelhető meg.

A szem a vénából a retina ereibe áramlik a vér, áthaladva a sphenoid csont sella turcica-jában; ennek az agyvérzésnek a következtében az aortából a szemi vénába történő véráramlás megszakad, ennek eredményeként amelyek közül a vénás vér áramlása a szem ereibe fokozódik. A közös artériás törzsben a pupillák gyorsan kitágulnak, az artériás magas vérnyomásra jellemző tünetként a páciens nyaki, karjai és lábai vénáinak görcse, euchromic cyanosis és „szőlőfürtök” formájában megjelenő bőrkiütések jelentkeznek. megfigyelik. Ezért a diagnózis hamis, különbséget kell tenni az SSPC és az AGM különböző formái között.

Az SSCH (subarachnoidális vérzés) tünetei: * mérgezés jelei [a betegek 40-50%-a]; * látásromlás és fejfájás (60-80%); * hydrocephalus (20-30%) *; * ritkán hemiplegia és egyéb kevésbé jelentős tünetek. Gyakrabban az első jelek a subarachnoidális vérzés után 1-2 napon belül jelentkeznek. Ezután 24 órán belül egy második periódus kezdődik, amelyet a hydrocephalus fokozódása jellemez, nagyrészt az agyödéma miatt. Kezdetben az előagy kifejezett hydrocephalic atrófiáját figyelik meg, amely a nyaki izmok merevségében nyilvánul meg. Amikor a víz bejut a fejbőr melléküregeibe a membránok és az optikai traktus között, bőséges cerebrospinalis meningealis tünetek figyelhetők meg: fejfájás, feszültség és fájdalom a nyaki gerincben, főleg a gyökerek kilépési pontján, fájdalmas tapintás a kilépési helyén. trigeminus ideggyökér, pozitív és negatív meningealis tünetek, stb. Bailey agyhártya előjele pozitív, Kernig előjele pozitív. A szemfenékben vérzést és a retina károsodását találták. A látóideg fejének összenyomása van. Elkülönülő pangásos vizuális lemezek jelenlétében a látásfunkció átmeneti elvesztése lehetséges