Semerau-Semyanovsky Paroxysmale ineenstorting

Semerau-Semyanovsky paroxysmale ineenstorting: deze ziekte begrijpen

Paroxysmale collaps van Semerau-Siemenowski, ook bekend als het Semerau-Siemenowski-syndroom, is een zeldzame ziekte die voor het eerst werd beschreven door de Poolse arts Ludwig Semerau-Siemenowski in 1891. Deze aandoening wordt gekenmerkt door plotselinge en kortdurende krampachtige bewegingen van het hoofd, de nek en de romp, die kunnen optreden als reactie op externe prikkels of zonder duidelijke reden.

Het Semerau-Semyanovsky-syndroom verschijnt meestal in de kindertijd en heeft verschillende gradaties van ernst. Bij sommige patiënten kunnen de symptomen zo mild zijn dat ze geen bijzondere problemen veroorzaken, terwijl ze bij anderen zo intens kunnen zijn dat ze het normale leven verstoren.

De oorzaken van het Semerau-Semyanovsky-syndroom zijn nog onbekend, maar er wordt aangenomen dat het een erfelijke ziekte is die gepaard gaat met veranderingen in genen die verantwoordelijk zijn voor het functioneren van het zenuwstelsel. Ander onderzoek suggereert een mogelijk verband tussen het Semerau-Siemenowski-syndroom en verstoring van de basale ganglia, die een belangrijke rol speelt bij het reguleren van beweging.

Hoewel er geen genezing bekend is voor het Semerau-Siemenowski-syndroom, kunnen patiënten verlichting van de symptomen krijgen door het gebruik van anticonvulsiva en andere medicijnen die de frequentie en intensiteit van aanvallen helpen verminderen.

Over het geheel genomen is het Semerau-Siemenowski-syndroom een ​​zeldzame maar belangrijke aandoening die verder onderzoek vereist om effectievere behandelingen te ontwikkelen en de kwaliteit van leven van patiënten die aan deze aandoening lijden te verbeteren.

Semereu-Semyanovsky Paroxysmale ineenstorting

Semerau-Semyanovsky Paroxysmale collaps wordt vasculaire collaps genoemd (acute verstoring van de bloedtoevoer naar een orgaan), waarbij zich op de tweede of derde dag erna een subarachnoïdale bloeding ontwikkelt. Het wordt vaak gekenmerkt door de ontwikkeling van bilaterale trombose van de vaten van het netvlies en het oedeem ervan, drijvers voor de ogen, misselijkheid, duizeligheid, euforie en slaperigheid worden opgemerkt.

Bloed stroomt vanuit de oogader naar de retinale vaten en passeert de sella turcica van het wiggenbeen; als gevolg van deze bloeding in de hersenen wordt de uitstroom van bloed uit de aorta naar de oogader verstoord, waardoor de stroom van veneus bloed naar de bloedvaten van het oog neemt toe. In de gemeenschappelijke arteriële stam verwijden de pupillen snel, spasmen van de aderen van de nek, armen en benen van de patiënt worden veroorzaakt, als een symptoom dat kenmerkend is voor arteriële hypertensie, euchrome cyanose en huiduitslag in de vorm van "druiventrossen" worden waargenomen. Daarom is de diagnose onjuist; er moet onderscheid worden gemaakt tussen SSPC en verschillende vormen van AGM.

Symptomen van SSCH (subarachnoïdale bloeding): * tekenen van vergiftiging [40-50% van de patiënten]; * visuele beperking en hoofdpijn (60-80%); * hydrocephalus (20-30%) *; * zelden hemiplegie en andere, minder significante symptomen. Vaker treden de eerste tekenen op binnen 1-2 dagen na een subarachnoïdale bloeding. Vervolgens begint binnen 24 uur de tweede periode, gekenmerkt door een toename van hydrocephalus, grotendeels als gevolg van hersenoedeem. Aanvankelijk wordt een uitgesproken hydrocephalische atrofie van de voorhersenen waargenomen, die zich manifesteert door stijve nekspieren. Wanneer water door de sinussen van de hoofdhuid tussen de membranen en het optische kanaal binnendringt, worden overvloedige cerebrospinale meningeale tekenen waargenomen: hoofdpijn, spanning en pijn in de cervicale wervelkolom, voornamelijk op het punt waar de wortels uitkomen, pijnlijke palpatie van de uitgang van de wervelkolom. trigeminuszenuwwortel, positieve en negatieve meningeale symptomen, enz. Het meningeale teken van Bailey is positief, het teken van Kernig is positief. In de fundus werden bloedingen en beschadiging van het netvlies aangetroffen. Er is compressie van de oogzenuwkop. Een tijdelijk verlies van visuele functie is mogelijk in de aanwezigheid van duidelijke congestieve visuele schijven