Paroxysmaler Semerau-Semyanovsky-Kollaps

Semerau-Semyanovsky-Paroxysmalkollaps: Verständnis dieser Krankheit

Der paroxysmale Semerau-Siemenowski-Kollaps, auch bekannt als Semerau-Siemenowski-Syndrom, ist eine seltene Krankheit, die erstmals 1891 vom polnischen Arzt Ludwig Semerau-Siemenowski beschrieben wurde. Dieser Zustand ist durch plötzliche und kurzfristige konvulsive Bewegungen des Kopfes, des Halses und des Rumpfes gekennzeichnet, die entweder als Reaktion auf äußere Reize oder ohne ersichtlichen Grund auftreten können.

Das Semerau-Semyanovsky-Syndrom tritt meist im Kindesalter auf und weist unterschiedliche Schweregrade auf. Bei einigen Patienten können die Symptome so mild sein, dass sie keine besonderen Probleme verursachen, während sie bei anderen so intensiv sein können, dass sie das normale Leben beeinträchtigen.

Die Ursachen des Semerau-Semyanovsky-Syndroms sind noch unbekannt, man geht jedoch davon aus, dass es sich um eine Erbkrankheit handelt, die mit Veränderungen in Genen einhergeht, die für die Funktion des Nervensystems verantwortlich sind. Andere Untersuchungen deuten auf einen möglichen Zusammenhang zwischen dem Semerau-Siemenowski-Syndrom und einer Störung der Basalganglien hin, die eine wichtige Rolle bei der Bewegungsregulierung spielen.

Obwohl für das Semerau-Siemenowski-Syndrom keine Heilung bekannt ist, können Patienten durch den Einsatz von Antikonvulsiva und anderen Medikamenten, die dazu beitragen, die Häufigkeit und Intensität der Anfallsbewegungen zu reduzieren, eine Linderung der Symptome erfahren.

Insgesamt ist das Semerau-Siemenowski-Syndrom eine seltene, aber wichtige Erkrankung, die weiterer Studien bedarf, um wirksamere Behandlungen zu entwickeln und die Lebensqualität der an dieser Erkrankung leidenden Patienten zu verbessern.



Semereu-Semyanovsky Paroxysmaler Kollaps

Als paroxysmaler Kollaps nach Semerau-Semyanovsky wird ein Gefäßkollaps (akute Störung der Blutversorgung eines Organs) bezeichnet, bei dem sich am zweiten oder dritten Tag danach eine Subarachnoidalblutung entwickelt. Es ist häufig durch die Entwicklung einer bilateralen Thrombose der Netzhautgefäße und deren Ödeme gekennzeichnet, es werden Wassertropfen vor den Augen, Übelkeit, Schwindel, Euphorie und Schläfrigkeit festgestellt.

Das Blut fließt von der Augenvene zu den Gefäßen der Netzhaut und gelangt in die Sella turcica des Keilbeinknochens; infolge dieser Blutung im Gehirn wird der Blutabfluss von der Aorta in die Augenvene gestört Dadurch erhöht sich der venöse Blutfluss zu den Augengefäßen. Im gemeinsamen Arterienstamm weiten sich die Pupillen schnell, es kommt zu Krämpfen der Hals-, Arm- und Beinvenen des Patienten, als charakteristisches Symptom für arterielle Hypertonie, euchrome Zyanose und Hautausschläge in Form von „Weintrauben“. werden beobachtet. Daher ist die Diagnose falsch; es muss zwischen SSPC und verschiedenen AGM-Formen unterschieden werden.

Symptome einer SSCH (Subarachnoidalblutung): * Vergiftungserscheinungen [40-50 % der Patienten]; * Sehbehinderung und Kopfschmerzen (60-80 %); * Hydrozephalus (20-30 %) *; * selten Hemiplegie und andere weniger signifikante Symptome. Häufiger treten die ersten Anzeichen innerhalb von 1–2 Tagen nach einer Subarachnoidalblutung auf. Dann beginnt innerhalb von 24 Stunden eine zweite Periode, die durch eine Zunahme des Hydrozephalus gekennzeichnet ist, die größtenteils auf ein Hirnödem zurückzuführen ist. Zunächst wird eine ausgeprägte hydrozephale Atrophie des Vorderhirns beobachtet, die sich in einer Steifheit der Nackenmuskulatur äußert. Wenn Wasser durch die Nebenhöhlen der Kopfhaut zwischen den Membranen und dem Tractus opticus eindringt, werden zahlreiche zerebrospinale meningeale Symptome beobachtet: Kopfschmerzen, Verspannungen und Schmerzen in der Halswirbelsäule, hauptsächlich an der Austrittsstelle der Wurzeln, schmerzhaftes Abtasten der Austrittsstelle Trigeminuswurzel, positive und negative meningeale Symptome usw. Das Bailey-Meningealzeichen ist positiv, das Kernig-Zeichen ist positiv. Im Fundus wurden Blutungen und Zerstörungen der Netzhaut festgestellt. Es kommt zu einer Kompression des Sehnervenkopfes. Bei deutlich ausgeprägten Sehstörungen ist ein vorübergehender Verlust der Sehfunktion möglich