Semerau-Semyanovsky Paroksysmalt sammenbrud

Semerau-Semyanovsky paroksysmalt sammenbrud: forståelse af denne sygdom

Semerau-Siemenowski paroxysmal kollaps, også kendt som Semerau-Siemenowski syndrom, er en sjælden sygdom, der først blev beskrevet af den polske læge Ludwig Semerau-Siemenowski i 1891. Denne tilstand er karakteriseret ved pludselige og kortvarige krampebevægelser af hoved, nakke og torso, som kan opstå enten som reaktion på ydre stimuli eller uden nogen åbenbar grund.

Semerau-Semyanovsky syndrom opstår normalt i barndommen og har varierende sværhedsgrader. For nogle patienter kan symptomerne være så milde, at de ikke giver særlige problemer, mens de for andre kan være så intense, at de forstyrrer det normale liv.

Årsagerne til Semerau-Semyanovsky syndrom er stadig ukendte, men det menes, at det er en arvelig sygdom forbundet med ændringer i gener, der er ansvarlige for nervesystemets funktion. Anden forskning tyder på en mulig sammenhæng mellem Semerau-Siemenowski syndrom og forstyrrelse af de basale ganglier, som spiller en vigtig rolle i regulering af bevægelse.

Selvom Semerau-Siemenowski syndrom ikke har nogen kendt kur, kan patienter få lindring af symptomer gennem brug af antikonvulsiva og anden medicin, der hjælper med at reducere hyppigheden og intensiteten af ​​anfaldsbevægelser.

Samlet set er Semerau-Siemenowski syndrom en sjælden, men vigtig tilstand, der kræver yderligere undersøgelser for at udvikle mere effektive behandlinger og forbedre livskvaliteten for patienter, der lider af denne tilstand.



Semereu-Semyanovsky Paroksysmalt sammenbrud

Semerau-Semyanovsky Paroksysmal kollaps kaldes vaskulær kollaps (akut forstyrrelse af blodforsyningen til et organ) med subarachnoid blødning udviklet på den anden eller tredje dag efter det. Det er ofte kendetegnet ved udvikling af bilateral trombose af nethindekarrene og dets ødem, svæver foran øjnene, kvalme, svimmelhed, eufori og døsighed bemærkes.

Blod strømmer til nethindekarrene fra den oftalmiske vene og passerer i sella turcica i sphenoidknoglen; som et resultat af denne blødning i hjernen forstyrres udstrømningen af ​​blod fra aorta til den oftalmiske vene, som et resultat af hvilket strømmen af ​​venøst ​​blod til øjets kar øges. I den fælles arterielle stamme udvides pupillerne hurtigt, krampe i venerne i patientens nakke, arme og ben forårsages, som et symptom, der er karakteristisk for arteriel hypertension, eukromisk cyanose og udslæt på huden i form af "drueklaser" bliver observeret. Derfor er diagnosen falsk; det er nødvendigt at skelne mellem SSPC og forskellige former for AGM.

Symptomer på SSCH (subaraknoidal blødning): * tegn på forgiftning [40-50% af patienterne]; * synsnedsættelse og hovedpine (60-80%); * hydrocephalus (20-30%) *; * sjældent hemiplegi og andre mindre signifikante symptomer. Oftere forekommer de første tegn inden for 1-2 dage efter subaraknoidal blødning. Derefter, inden for 24 timer, begynder en anden periode, karakteriseret ved en stigning i hydrocephalus, hovedsagelig på grund af cerebralt ødem. I første omgang observeres udtalt hydrocefalisk atrofi af forhjernen, manifesteret af stivhed af nakkemusklerne. Når vand trænger ind gennem hovedbundens bihuler mellem membranerne og den optiske trakt, observeres rigelige cerebrospinal meningeale tegn: hovedpine, spændinger og smerter i halshvirvelsøjlen, hovedsageligt ved udgangspunktet for rødderne, smertefuld palpation af udgangsstedet for trigeminusnerverod, positive og negative meningeale symptomer osv. Baileys meningeale tegn er positivt, Kernigs tegn er positivt. Der blev fundet blødninger og ødelæggelse af nethinden i fundus. Der er kompression af synsnervehovedet. Et midlertidigt tab af synsfunktion er muligt ved tilstedeværelse af distinkte kongestive synsdiske