Παροξυσμική κατάρρευση Semerau-Semyanovsky

Παροξυσμική κατάρρευση Semerau-Semyanovsky: κατανόηση αυτής της ασθένειας

Η παροξυσμική κατάρρευση Semerau-Siemenowski, επίσης γνωστή ως σύνδρομο Semerau-Siemenowski, είναι μια σπάνια ασθένεια που περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Πολωνό γιατρό Ludwig Semerau-Siemenowski το 1891. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από ξαφνικές και βραχυπρόθεσμες σπασμωδικές κινήσεις της κεφαλής, του λαιμού και του κορμού, οι οποίες μπορεί να συμβούν είτε ως απόκριση σε εξωτερικά ερεθίσματα είτε χωρίς εμφανή λόγο.

Το σύνδρομο Semerau-Semyanovsky εμφανίζεται συνήθως στην παιδική ηλικία και έχει διάφορους βαθμούς σοβαρότητας. Για ορισμένους ασθενείς, τα συμπτώματα μπορεί να είναι τόσο ήπια που να μην προκαλούν ιδιαίτερα προβλήματα, ενώ για άλλους μπορεί να είναι τόσο έντονα που παρεμποδίζουν τη φυσιολογική ζωή.

Τα αίτια του συνδρόμου Semerau-Semyanovsky είναι ακόμα άγνωστα, αλλά πιστεύεται ότι είναι μια κληρονομική ασθένεια που σχετίζεται με αλλαγές στα γονίδια που είναι υπεύθυνα για τη λειτουργία του νευρικού συστήματος. Άλλες έρευνες προτείνουν μια πιθανή σύνδεση μεταξύ του συνδρόμου Semerau-Siemenowski και της διαταραχής των βασικών γαγγλίων, που παίζει σημαντικό ρόλο στη ρύθμιση της κίνησης.

Αν και το σύνδρομο Semerau-Siemenowski δεν έχει γνωστή θεραπεία, οι ασθενείς μπορεί να λάβουν ανακούφιση από τα συμπτώματα μέσω της χρήσης αντισπασμωδικών και άλλων φαρμάκων που συμβάλλουν στη μείωση της συχνότητας και της έντασης των επιληπτικών κινήσεων.

Συνολικά, το σύνδρομο Semerau-Siemenowski είναι μια σπάνια αλλά σημαντική πάθηση που απαιτεί περαιτέρω μελέτη για την ανάπτυξη αποτελεσματικότερων θεραπειών και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών που πάσχουν από αυτήν την πάθηση.

Semereu-Semyanovsky Παροξυσμική κατάρρευση

Η παροξυσμική κατάρρευση Semerau-Semyanovsky ονομάζεται αγγειακή κατάρρευση (οξεία διαταραχή της παροχής αίματος σε ένα όργανο) με υπαραχνοειδή αιμορραγία που αναπτύσσεται τη δεύτερη ή την τρίτη ημέρα μετά από αυτήν. Συχνά χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη αμφοτερόπλευρης θρόμβωσης των αγγείων του αμφιβληστροειδούς και το οίδημά του, επιπλέουν μπροστά από τα μάτια, ναυτία, ζάλη, ευφορία και υπνηλία.

Το αίμα ρέει στα αγγεία του αμφιβληστροειδούς από την οφθαλμική φλέβα, περνώντας στη σέλα του σφηνοειδούς οστού· ως αποτέλεσμα αυτής της αιμορραγίας στον εγκέφαλο, διαταράσσεται η εκροή αίματος από την αορτή στην οφθαλμική φλέβα, ως αποτέλεσμα εκ των οποίων αυξάνεται η ροή του φλεβικού αίματος στα αγγεία του οφθαλμού. Στον κοινό αρτηριακό κορμό, οι κόρες των ματιών διαστέλλονται γρήγορα, προκαλείται σπασμός στις φλέβες του λαιμού, των χεριών και των ποδιών του ασθενούς, ως σύμπτωμα χαρακτηριστικό της αρτηριακής υπέρτασης, της ευχρωμικής κυάνωσης και των εξανθημάτων στο δέρμα με τη μορφή «τσαμπιών σταφυλιών». παρατηρούνται. Επομένως, η διάγνωση είναι ψευδής· είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση μεταξύ SSPC και διαφόρων μορφών AGM.

Συμπτώματα SSCH (υπαραχνοειδής αιμορραγία): * σημεία δηλητηρίασης [40-50% των ασθενών]. * οπτική αναπηρία και πονοκέφαλος (60-80%). * υδροκέφαλος (20-30%) *; * σπάνια ημιπληγία και άλλα λιγότερο σημαντικά συμπτώματα. Πιο συχνά, τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται μέσα σε 1-2 ημέρες μετά την υπαραχνοειδή αιμορραγία. Στη συνέχεια, μέσα σε 24 ώρες, ξεκινά μια δεύτερη περίοδος, που χαρακτηρίζεται από αύξηση του υδροκεφαλίου, που οφείλεται σε μεγάλο βαθμό σε εγκεφαλικό οίδημα. Αρχικά, παρατηρείται έντονη υδροκεφαλική ατροφία του πρόσθιου εγκεφάλου, που εκδηλώνεται με ακαμψία των μυών του λαιμού. Όταν το νερό εισέρχεται μέσω των κόλπων του τριχωτού της κεφαλής μεταξύ των μεμβρανών και της οπτικής οδού, παρατηρούνται άφθονα εγκεφαλονωτιαία μηνιγγικά σημάδια: πονοκέφαλος, ένταση και πόνος στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, κυρίως στο σημείο εξόδου των ριζών, επώδυνη ψηλάφηση του σημείου εξόδου του ρίζα του τριδύμου νεύρου, θετικά και αρνητικά μηνιγγικά συμπτώματα κ.λπ. Το μηνιγγικό σημάδι του Bailey είναι θετικό, το σημείο του Kernig είναι θετικό. Διαπιστώθηκαν αιμορραγίες και καταστροφή του αμφιβληστροειδούς στον βυθό. Υπάρχει συμπίεση της κεφαλής του οπτικού νεύρου. Μια προσωρινή απώλεια της οπτικής λειτουργίας είναι πιθανή παρουσία διακριτών συμφορητικών οπτικών δίσκων