Semerau-Semyanovski paroksismal çöküşü

Semerau-Semyanovsky paroksismal çöküş: bu xəstəliyi başa düşmək

Semerau-Siemenowski sindromu kimi də tanınan Semerau-Siemenowski paroksismal çökmə, ilk dəfə 1891-ci ildə Polşa həkimi Lüdviq Semerau-Siemenowski tərəfindən təsvir edilən nadir bir xəstəlikdir. Bu vəziyyət ya xarici stimullara cavab olaraq, ya da heç bir səbəb olmadan baş verə bilən başın, boyunun və gövdənin ani və qısamüddətli qıcolma hərəkətləri ilə xarakterizə olunur.

Semerau-Semyanovsky sindromu adətən uşaqlıqda görünür və müxtəlif dərəcədə şiddətə malikdir. Bəzi xəstələr üçün simptomlar o qədər yüngül ola bilər ki, heç bir xüsusi problem yaratmır, digərləri üçün isə normal həyata müdaxilə edəcək qədər intensiv ola bilər.

Semerau-Semyanovski sindromunun səbəbləri hələ də məlum deyil, lakin onun sinir sisteminin fəaliyyətinə cavabdeh olan genlərdəki dəyişikliklərlə əlaqəli irsi xəstəlik olduğuna inanılır. Digər tədqiqatlar Semerau-Siemenowski sindromu ilə hərəkətin tənzimlənməsində mühüm rol oynayan bazal qanqliyaların pozulması arasında mümkün əlaqə olduğunu göstərir.

Semerau-Siemenowski sindromunun məlum müalicəsi olmasa da, xəstələr qıcolma hərəkətlərinin tezliyini və intensivliyini azaltmağa kömək edən antikonvulsanların və digər dərmanların istifadəsi ilə simptomlardan xilas ola bilərlər.

Ümumilikdə, Semerau-Siemenowski sindromu nadir, lakin vacib bir vəziyyətdir və daha effektiv müalicə üsullarını inkişaf etdirmək və bu vəziyyətdən əziyyət çəkən xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün əlavə araşdırma tələb edir.

Semereu-Semyanovsky Paroksismal çökmə

Semerau-Semyanovsky paroksismal kollaps, ondan sonra ikinci və ya üçüncü gündə inkişaf edən subaraknoid qanaxma ilə damar çökməsi (orqanda qan tədarükünün kəskin pozulması) adlanır. Tez-tez retinal damarların ikitərəfli trombozunun inkişafı və onun ödemi ilə xarakterizə olunur, gözlər qarşısında uçur, ürəkbulanma, başgicəllənmə, eyforiya və yuxululuq qeyd olunur.

Oftalmik venadan qan tor qişa damarlarına axır, sfenoid sümüyünün sella turcicasından keçir; beyində bu qanaxma nəticəsində qanın aortadan oftalmik venaya axması pozulur, bunun nəticəsində gözün damarlarına venoz qan axını artır. Ümumi arterial gövdədə göz bəbəkləri sürətlə genişlənir, xəstənin boynunun, qollarının və ayaqlarının venalarının spazmı arterial hipertenziya, euxromik sianoz və dəridə “üzüm salxımları” şəklində səpgilərin xarakterik əlaməti olaraq yaranır. müşahidə edilir. Buna görə də diaqnoz yanlışdır, SSPC ilə AGM-nin müxtəlif formalarını fərqləndirmək lazımdır.

SSCH simptomları (subaraxnoid qanaxma): * zəhərlənmə əlamətləri [xəstələrin 40-50%-i]; * görmə pozğunluğu və baş ağrısı (60-80%); * hidrosefali (20-30%) *; * nadir hallarda hemipleji və digər az əhəmiyyətli simptomlar. Daha tez-tez ilk əlamətlər subaraknoid qanaxmadan sonra 1-2 gün ərzində baş verir. Sonra, 24 saat ərzində, əsasən beyin ödemi səbəbiylə hidrosefalinin artması ilə xarakterizə olunan ikinci bir dövr başlayır. Əvvəlcə boyun əzələlərinin sərtliyi ilə özünü göstərən ön beynin açıq hidrosefalik atrofiyası müşahidə olunur. Baş dərisi sinuslarından membranlar və optik trakt arasında su daxil olduqda, bol serebrospinal meningeal əlamətlər müşahidə olunur: baş ağrısı, servikal onurğada gərginlik və ağrı, əsasən köklərin çıxış yerində, ağrılı palpasiya. trigeminal sinir kökü, müsbət və mənfi meningeal simptomlar və s. Beyli meningeal əlaməti müsbət, Kerniq əlaməti müsbətdir. Göz dibində qanaxmalar və tor qişanın məhv olması aşkar edilmişdir. Optik sinir başının sıxılması var. Vizual funksiyanın müvəqqəti itkisi fərqli konjestif vizual disklərin olması ilə mümkündür