Napadowy upadek Semerau-Siemianowskiego

Napadowa zapaść Semerau-Siemianowskiego: zrozumienie tej choroby

Zapaść napadowa Semerau-Siemenowskiego, znana również jako zespół Semerau-Siemenowskiego, to rzadka choroba, którą po raz pierwszy opisał polski lekarz Ludwig Semerau-Siemenowski w 1891 roku. Stan ten charakteryzuje się nagłymi i krótkotrwałymi konwulsyjnymi ruchami głowy, szyi i tułowia, które mogą wystąpić w odpowiedzi na bodźce zewnętrzne lub bez wyraźnej przyczyny.

Zespół Semerau-Siemianowskiego zwykle pojawia się w dzieciństwie i ma różny stopień nasilenia. U niektórych pacjentów objawy mogą być na tyle łagodne, że nie powodują żadnych szczególnych problemów, natomiast u innych mogą być tak intensywne, że zakłócają normalne życie.

Przyczyny zespołu Semerau-Siemianowskiego są nadal nieznane, ale uważa się, że jest to choroba dziedziczna związana ze zmianami w genach odpowiedzialnych za funkcjonowanie układu nerwowego. Inne badania sugerują możliwy związek pomiędzy zespołem Semerau-Siemenowskiego a uszkodzeniem zwojów podstawy mózgu, które odgrywają ważną rolę w regulacji ruchu.

Chociaż na zespół Semerau-Siemenowskiego nie ma leku, objawy można złagodzić poprzez zastosowanie leków przeciwdrgawkowych i innych leków, które pomagają zmniejszyć częstotliwość i intensywność ruchów napadowych.

Ogólnie rzecz biorąc, zespół Semerau-Siemenowskiego jest rzadką, ale ważną chorobą wymagającą dalszych badań w celu opracowania skuteczniejszych metod leczenia i poprawy jakości życia pacjentów cierpiących na tę chorobę.

Semereu-Siemianowski Zapaść napadowa

Semerau-Semyanovsky Zapaść napadowa nazywana jest zapaścią naczyniową (ostrym zakłóceniem dopływu krwi do narządu) z krwotokiem podpajęczynówkowym rozwijającym się drugiego lub trzeciego dnia po nim. Często charakteryzuje się rozwojem obustronnej zakrzepicy naczyń siatkówki i jej obrzękiem, odnotowuje się męty przed oczami, nudności, zawroty głowy, euforię i senność.

Krew napływa do naczyń siatkówki z żyły ocznej, przechodząc przez siodło tureckie kości klinowej; w wyniku tego krwotoku w mózgu zostaje przerwany odpływ krwi z aorty do żyły ocznej, w wyniku czego zwiększa się przepływ krwi żylnej do naczyń oka. We wspólnym pniu tętniczym źrenice szybko się rozszerzają, powoduje skurcz żył szyi, ramion i nóg pacjenta, jako objaw charakterystyczny dla nadciśnienia tętniczego, sinicy euchromicznej i wysypki na skórze w postaci „kiści winogron” są obserwowani. Dlatego diagnoza jest fałszywa, należy różnicować SSPC od różnych form AGM.

Objawy SSCH (krwotok podpajęczynówkowy): * objawy zatrucia [40-50% chorych]; * zaburzenia widzenia i ból głowy (60-80%); * wodogłowie (20-30%)*; * rzadko porażenie połowicze i inne mniej istotne objawy. Częściej pierwsze objawy występują w ciągu 1-2 dni po krwotoku podpajęczynówkowym. Następnie w ciągu 24 godzin rozpoczyna się drugi okres, charakteryzujący się wzrostem wodogłowia, głównie z powodu obrzęku mózgu. Początkowo obserwuje się wyraźny zanik wodogłowia przodomózgowia, objawiający się sztywnością mięśni szyi. Kiedy woda przedostaje się przez zatoki owłosionej skóry głowy pomiędzy błonami a przewodem wzrokowym, obserwuje się obfite objawy opon mózgowo-rdzeniowych: bóle głowy, napięcie i bóle w odcinku szyjnym kręgosłupa, głównie w miejscu wyjścia korzeni, bolesne palpacja miejsca wyjścia nerwów. korzeń nerwu trójdzielnego, pozytywne i negatywne objawy opon mózgowo-rdzeniowych itp. Objaw oponowy Baileya jest dodatni, objaw Kerniga jest dodatni. W dnie oka stwierdzono krwotoki i zniszczenie siatkówki. Występuje ucisk na głowę nerwu wzrokowego. W przypadku wyraźnych zastoinowych dysków wzrokowych możliwa jest tymczasowa utrata funkcji wzrokowych