Семерау-Сем'янівського Пароксизмальний Колапс

Семерау-Сем'янівського пароксизмальний колапс: розуміння цього захворювання

Семерау-Сем'янівський пароксизмальний колапс, також відомий як синдром Семерау-Сем'янівського, є рідкісним захворюванням, яке було описано вперше польським лікарем Людвігом Семерау-Сем'янівським у 1891 році. Цей стан характеризується несподіваними та короткочасними судомними рухами голови, шиї та тулуба, які можуть виникати як у відповідь на зовнішні подразники, так і без видимої причини.

Синдром Семерау-Сем'яновського зазвичай проявляється у дитячому віці і має різні ступені тяжкості. У деяких пацієнтів симптоми можуть бути настільки легкими, що вони не викликають особливих проблем, тоді як у інших вони можуть бути настільки інтенсивними, що заважають звичайному життю.

Причини синдрому Семерау-Сем'яновського досі невідомі, але вважається, що це спадкове захворювання, пов'язане із змінами генів, відповідальних за функціонування нервової системи. Інші дослідження пропонують теорію про можливий зв'язок між синдромом Семерау-Сем'янівського та порушенням роботи базальних гангліїв, які відіграють важливу роль у регуляції рухів.

Незважаючи на те, що синдром Семерау-Сем'яновського не має відомого лікування, пацієнти можуть отримувати полегшення симптомів завдяки застосуванню антиконвульсантів та інших лікарських препаратів, які допомагають зменшити частоту та інтенсивність судомних рухів.

Загалом синдром Семерау-Сем'яновського є рідкісним, але важливим захворюванням, яке вимагає подальшого вивчення, щоб розробити більш ефективні методи лікування та покращити якість життя пацієнтів, які страждають від цього стану.

Семереу-Сем'янівським Пароксимальний колапс

Семерау-Сем'яновський Пароксизмальним колапсом називається судинний колапс (гостре порушення кровопостачання органу) при субарахноїдальному крововиливі, що розвивається на другу або третю добу після нього. Часто характеризується розвитком двостороннього тромбозу судин сітківки ока та його набряком, відзначаються мушки перед очима, нудота, запаморочення, ейфорія, сонливість.

До судин сітківки кров притікає з очної вени, що проходить у турецькому сідлі клиноподібної кістки, внаслідок цього крововиливу в мозок порушується відтік крові з аорти в очну вену, внаслідок чого збільшується приплив венозної крові до судин ока. У загальному артеріальному стовбурі швидко розширюються зіниці, викликається спазм вен шиї, рук та ніг хворого, як симптом, характерний для артеріальної гіпертензії, спостерігається еухромний ціаноз та висипання на шкірі у вигляді «грон винограду». Тому діагноз помилковий, необхідно диференціювати між ССКП та різними формами ОГМ.

Симптоми ССКП (субарахногоідальний крововилив): * ознаки отруєння [40-50% хворих]; * Порушення зору і головний біль (60-80%); * гідроцефалія (20-30%) *; * Рідко геміплегія та інші менш значні симптоми. Найчастіше перші ознаки наступають протягом 1-2 діб після субарахноїдального крововиливу. Потім протягом доби настає другий період, що характеризується наростанням гідроцефалії більшою мірою через набряк мозку. Спочатку спостерігається виражена гідроцефалічна атрофія переднього мозку, проявляється ригідністю потиличних м'язів. При надходженні води через скальпові синуси між оболонками та зоровими шляхами спостерігаються рясні цереброспінальні менінгіальні знаки: головний біль, напруга і біль у шийному відділі хребта, переважно в точці виходу корінців, хвороблива пальпація місця виходу корінця трійчастого нерва, позитивні та позитивні. Менінгеальний симптом Бейлі – позитивний, позитивний симптом Кернігу. На очному дні виявлено крововиливи та деструкцію сітківки. Відзначається здавлення диска зорового нерва. Можливе тимчасове зникнення зорових функцій за наявності чітких застійних дисків зорових