Keruntuhan Paroksismal Semerau-Semyanovsky

Runtuhnya paroksismal Semerau-Semyanovsky: memahami penyakit ini

Runtuhnya paroksismal Semerau-Siemenowski, juga dikenal sebagai sindrom Semerau-Siemenowski, adalah penyakit langka yang pertama kali dijelaskan oleh dokter Polandia Ludwig Semerau-Siemenowski pada tahun 1891. Kondisi ini ditandai dengan gerakan kejang tiba-tiba dan jangka pendek pada kepala, leher, dan badan, yang dapat terjadi baik sebagai respons terhadap rangsangan eksternal atau tanpa alasan yang jelas.

Sindrom Semerau-Semyanovsky biasanya muncul pada masa kanak-kanak dan memiliki tingkat keparahan yang bervariasi. Pada beberapa pasien, gejalanya mungkin sangat ringan sehingga tidak menimbulkan masalah khusus, sementara pada pasien lain, gejalanya mungkin sangat parah sehingga mengganggu kehidupan normal.

Penyebab sindrom Semerau-Semyanovsky masih belum diketahui, namun diyakini bahwa ini adalah penyakit keturunan yang berhubungan dengan perubahan gen yang bertanggung jawab atas berfungsinya sistem saraf. Penelitian lain menunjukkan kemungkinan hubungan antara sindrom Semerau-Siemenowski dan gangguan pada ganglia basal, yang berperan penting dalam mengatur pergerakan.

Meskipun sindrom Semerau-Siemenowski belum diketahui obatnya, pasien dapat meredakan gejalanya melalui penggunaan antikonvulsan dan obat lain yang membantu mengurangi frekuensi dan intensitas gerakan kejang.

Secara keseluruhan, sindrom Semerau-Siemenowski adalah kondisi langka namun penting yang memerlukan penelitian lebih lanjut untuk mengembangkan pengobatan yang lebih efektif dan meningkatkan kualitas hidup pasien yang menderita kondisi ini.

Runtuhnya Paroksismal Semereu-Semyanovsky

Semerau-Semyanovsky Runtuhnya paroksismal disebut kolaps vaskular (gangguan akut suplai darah ke organ) dengan perdarahan subarachnoid yang terjadi pada hari kedua atau ketiga setelahnya. Hal ini sering ditandai dengan perkembangan trombosis bilateral pada pembuluh retina dan edemanya, floaters di depan mata, mual, pusing, euforia, dan kantuk.

Darah mengalir ke pembuluh retina dari vena oftalmikus, melewati sella tursika tulang sphenoid; akibat perdarahan di otak ini, aliran darah dari aorta ke vena oftalmikus terganggu, akibatnya aliran darah keluar dari aorta ke vena oftalmikus terganggu. dimana aliran darah vena ke pembuluh mata meningkat. Pada batang arteri umum, pupil membesar dengan cepat, menyebabkan kejang pada vena leher, lengan dan kaki pasien, sebagai gejala khas hipertensi arteri, sianosis eukromik dan ruam pada kulit berupa "tandan buah anggur". diamati. Oleh karena itu diagnosisnya salah, perlu dibedakan antara SSPC dan berbagai bentuk RUPS.

Gejala SSCH (perdarahan subarachnoid): * tanda-tanda keracunan [40-50% pasien]; * gangguan penglihatan dan sakit kepala (60-80%); *hidrosefalus (20-30%)*; *jarang hemiplegia dan gejala lain yang kurang signifikan. Lebih sering, tanda-tanda pertama terjadi dalam 1-2 hari setelah perdarahan subarachnoid. Kemudian, dalam waktu 24 jam, periode kedua dimulai, ditandai dengan peningkatan hidrosefalus, yang sebagian besar disebabkan oleh edema serebral. Awalnya, atrofi hidrosefalik otak depan yang parah diamati, dimanifestasikan oleh kekakuan otot leher. Ketika air masuk melalui sinus kulit kepala antara selaput dan saluran optik, tanda-tanda meningeal serebrospinal yang melimpah diamati: sakit kepala, ketegangan dan nyeri pada tulang belakang leher, terutama di tempat keluarnya akar, nyeri pada palpasi di tempat keluarnya mata. akar saraf trigeminal, gejala meningeal positif dan negatif, dll. Tanda meningeal Bailey positif, tanda Kernig positif. Perdarahan dan kerusakan retina ditemukan di fundus. Ada kompresi kepala saraf optik. Hilangnya fungsi penglihatan untuk sementara mungkin terjadi karena adanya cakram penglihatan kongestif yang berbeda