セメラウ・セミャノフスキー発作性崩壊

セメラウ・セミャノフスキー発作性虚脱：この病気を理解する

セメラウ・シメノフスキー症候群としても知られるセメラウ・シメノフスキー発作性虚脱は、1891 年にポーランドの医師ルートヴィヒ・セメラウ・シメノフスキーによって初めて報告された稀な疾患です。この症状は、頭、首、胴体の突然の短期間のけいれん運動を特徴とし、外部刺激に反応して、または明白な理由なしに起こります。

セメラウ・セミャノフスキー症候群は通常、小児期に発症し、その重症度はさまざまです。一部の患者にとっては、症状が非常に軽いため特に問題を引き起こさないこともありますが、他の患者にとっては、症状が非常に強くて通常の生活に支障をきたすこともあります。

セメラウ・セミャノフスキー症候群の原因はまだ不明ですが、神経系の機能に関与する遺伝子の変化に関連する遺伝性疾患であると考えられています。他の研究では、セメラウ・ジーメノフスキー症候群と、運動の調節に重要な役割を果たす大脳基底核の破壊との間に関連性がある可能性を示唆しています。

セメラウ・ジーメノフスキー症候群には既知の治療法はありませんが、患者は抗けいれん薬や発作運動の頻度と強度を減らすのに役立つその他の薬を使用することで症状を軽減できる場合があります。

全体として、セメラウ・ジーメノフスキー症候群はまれではありますが重要な症状であり、より効果的な治療法を開発し、この症状に苦しむ患者の生活の質を改善するにはさらなる研究が必要です。

セメレウ・セミャノフスキー発作性虚脱

セメラウ・セミャノフスキー 発作性虚脱は血管虚脱（臓器への血液供給の急性障害）と呼ばれ、その2日または3日後にくも膜下出血が発生します。多くの場合、網膜血管の両側血栓症の発症とその浮腫、目の前の飛蚊症、吐き気、めまい、多幸感、眠気を特徴とします。

血液は眼静脈から蝶形骨のトルコ鞍を通って網膜の血管に流れますが、この脳出血の結果、大動脈から眼静脈への血液の流出が妨げられます。目の血管への静脈血の流れが増加します。総動脈幹では、瞳孔が急速に拡張し、動脈性高血圧症に特徴的な症状として、患者の首、腕、脚の静脈のけいれん、ユークロミックチアノーゼ、および「ブドウの房」の形の皮膚の発疹が引き起こされます。が観察されている。したがって、この診断は誤りであり、SSPC とさまざまな形態の AGM を区別する必要があります。

SSCH (くも膜下出血) の症状: * 中毒の兆候 [患者の 40-50%]。 * 視覚障害と頭痛 (60-80%); * 水頭症 (20-30%) *; * まれに片麻痺やその他のそれほど重大ではない症状が発生することもあります。多くの場合、最初の兆候はくも膜下出血後 1 ～ 2 日以内に現れます。その後、24 時間以内に、主に脳浮腫による水頭症の増加を特徴とする第 2 期が始まります。最初に、前脳の顕著な水頭症性萎縮が観察され、首の筋肉の硬直によって現れます。水が膜と視路の間の頭皮副鼻腔を通って侵入すると、豊富な脳脊髄膜の兆候が観察されます：頭痛、主に歯根の出口点での頚椎の緊張と痛み、頭蓋骨の出口部位の痛みを伴う触診。三叉神経根、髄膜陽性および陰性症状など。Bailey 髄膜徴候は陽性、Kernig 徴候は陽性です。眼底に出血と網膜の破壊が見つかった。視神経乳頭の圧迫があります。明確なうっ血性視覚ディスクが存在すると、一時的に視覚機能が失われる可能性があります。