Ariboflavinose

**Les ariboflavinoses** sont un groupe de divers troubles métaboliques (enzymopathies) provoqués par une activité insuffisante d'une des enzymes : la flavine protéine kinase, impliquée dans le métabolisme de la riboflavine (vitamine B2), de la flavoprotéine, de la flavine adénine dinucléotide (FAD) et du pyridoxal. phosphate, catalase. La carence de l'une de ces enzymes entraîne une diminution de l'utilisation du pyridoxaminoglutamate, de l'acide glutamique, de la glycine et d'autres acides aminés.

Sur le plan fonctionnel, les riboflavines ne sont pas identiques les unes aux autres et ne diffèrent que par leurs chaînes latérales ; cependant, en raison de leurs similitudes, ils se combinent tous avec le centre de la molécule de flavine et forment un complexe appelé groupe prothétique (site d'oxydation). Il existe deux formes de riboflavines : actives (avidine) et inactivées (flavine). La riboflavine est une puissante coenzyme synergique. Cette enzyme est impliquée dans de nombreuses réactions métaboliques, notamment la synthèse de l'hémoglobine, des protéines, des groupes hétérocycliques d'acides aminés, la formation de formes actives de vitamine C dans les pigments, etc. Les formes désactivées et avidine sont des formes moins actives de riboflavine. Chez certains patients, ils peuvent être des anticonvulsivants efficaces. Une enzyme similaire, les butyrophénones et le riboxyhydrofluorate, participent ensemble aux processus redox du système nerveux central. Lorsque les niveaux de riboflavit sont élevés, le patient peut avoir de la triméthylglycine dans l'urine et, plus rarement, de l'oxaloacétate. Les niveaux de cortisol restent normaux. Curieusement, une faible concentration de cortisol peut indiquer la présence d'un état de carence du corps en vitamines B. Le niveau d'acide folique dans le sang est augmenté.