Ariboflavinosis

**Ariboflavinosis** adalah sekelompok berbagai kelainan metabolisme (enzimopati) yang disebabkan oleh kurangnya aktivitas salah satu enzim: flavin protein kinase, yang terlibat dalam metabolisme riboflavin (vitamin B2), flavoprotein, flavin adenine dinucleotide (FAD) dan piridoksal fosfat, katalase. Defisiensi salah satu enzim ini menyebabkan penurunan penggunaan piridoksaminoglutamat, asam glutamat, glisin, dan asam amino lainnya.

Secara fungsional, riboflavin tidak identik satu sama lain dan hanya berbeda pada rantai sampingnya; Namun, karena kemiripannya, semuanya bergabung dengan pusat molekul flavin dan membentuk kompleks yang disebut gugus prostetik (tempat oksidasi). Ada dua bentuk riboflavin: aktif (avidin) dan tidak aktif (flavin). Riboflavin adalah koenzim sinergis yang kuat. Enzim ini terlibat dalam banyak reaksi metabolisme, termasuk sintesis hemoglobin, protein, kelompok asam amino heterosiklik, pembentukan bentuk aktif vitamin C dalam pigmen, dll. Dinonaktifkan dan avidin adalah bentuk riboflavin yang kurang aktif. Pada beberapa pasien, obat ini bisa menjadi antikonvulsan yang efektif. Enzim serupa, butyrophenones dan riboxyhydrofluorate, berpartisipasi bersama dalam proses redoks sistem saraf pusat. Ketika kadar riboflavit meningkat, pasien mungkin memiliki trimetilglisin dalam urin, dan yang lebih jarang, oksaloasetat. Kadar kortisol tetap normal. Anehnya, konsentrasi kortisol yang rendah dapat mengindikasikan adanya kekurangan vitamin B dalam tubuh. Kadar asam folat dalam darah meningkat.