Арибофлавиноза

**Арибофлавинозите** са група от различни метаболитни нарушения (ензимопатии), причинени от недостатъчна активност на един от ензимите: флавин протеин киназа, участващ в метаболизма на рибофлавин (витамин В2), флавопротеин, флавин аденин динуклеотид (FAD) и пиридоксал фосфат, каталаза. Дефицитът на някой от тези ензими води до намаляване на употребата на пиридоксаминоглутамат, глутаминова киселина, глицин и други аминокиселини.

Функционално рибофлавините не са идентични един на друг и се различават само по страничните си вериги; въпреки това, поради техните прилики, всички те се комбинират с центъра на флавиновата молекула и образуват комплекс, наречен простетична група (място на окисление). Има две форми на рибофлавини: активна (авидин) и инактивирана (флавин). Рибофлавинът е мощен синергичен коензим. Този ензим участва в много метаболитни реакции, включително синтеза на хемоглобин, протеин, хетероциклична група от аминокиселини, образуването на активни форми на витамин С в пигмента и др. Деактивираният и авидинът са по-малко активни форми на рибофлавин. При някои пациенти те могат да бъдат ефективни антиконвулсанти. Подобен ензим, бутирофенони и рибоксихидрофлуорат, участват заедно в редокс процесите на централната нервна система. Когато нивата на рибофлавит са повишени, пациентът може да има триметилглицин в урината и по-рядко оксалоацетат. Нивата на кортизол остават нормални. Колкото и да е странно, ниската концентрация на кортизол може да показва наличието на състояние на дефицит на организма във витамини от група В. Нивото на фолиева киселина в кръвта се повишава.