Ariboflavinos

**Ariboflavinoser** är en grupp av olika metabola störningar (enzymopatier) orsakade av otillräcklig aktivitet hos ett av enzymerna: flavinproteinkinas, involverat i metabolismen av riboflavin (vitamin B2), flavoprotein, flavinadenindinukleotid (FAD) och pyridoxal fosfat, katalas. Brist på något av dessa enzymer leder till en minskning av användningen av pyridoxaminoglutamat, glutaminsyra, glycin och andra aminosyror.

Funktionellt är riboflaviner inte identiska med varandra och skiljer sig endast i sina sidokedjor; men på grund av deras likheter kombineras de alla med mitten av flavinmolekylen och bildar ett komplex som kallas en protesgrupp (oxidationsställe). Det finns två former av riboflaviner: aktiva (avidin) och inaktiverade (flavin). Riboflavin är ett kraftfullt synergistiskt koenzym. Detta enzym är involverat i många metaboliska reaktioner, inklusive syntesen av hemoglobin, protein, heterocyklisk grupp av aminosyror, bildandet av aktiva former av vitamin C i pigment, etc. Deaktiverad och avidin är mindre aktiva former av riboflavin. Hos vissa patienter kan de vara effektiva antikonvulsiva medel. Ett liknande enzym, butyrofenoner och riboxihydrofluorat, deltar tillsammans i redoxprocesserna i det centrala nervsystemet. När riboflavitnivåerna är förhöjda kan patienten ha trimetylglycin i urinen och mindre vanligt oxaloacetat. Kortisolnivåerna förblir normala. Märkligt nog kan en låg koncentration av kortisol indikera närvaron av ett bristtillstånd i kroppen på vitamin B. Nivån av folsyra i blodet ökar.