Ariboflavinose

**Ariboflavinoses** são um grupo de vários distúrbios metabólicos (enzimopatias) causados ​​pela atividade insuficiente de uma das enzimas: flavina proteína quinase, envolvida no metabolismo da riboflavina (vitamina B2), flavoproteína, flavina adenina dinucleotídeo (FAD) e piridoxal fosfato, catalase. A deficiência de qualquer uma dessas enzimas leva à diminuição do uso de piridoxaminoglutamato, ácido glutâmico, glicina e outros aminoácidos.

Funcionalmente, as riboflavinas não são idênticas entre si e diferem apenas nas suas cadeias laterais; porém, devido às suas semelhanças, todos se combinam com o centro da molécula de flavina e formam um complexo denominado grupo protético (sítio de oxidação). Existem duas formas de riboflavinas: ativa (avidina) e inativada (flavina). A riboflavina é uma poderosa coenzima sinérgica. Esta enzima está envolvida em muitas reações metabólicas, incluindo a síntese de hemoglobina, proteínas, grupos heterocíclicos de aminoácidos, a formação de formas ativas de vitamina C em pigmentos, etc. A desativada e a avidina são formas menos ativas de riboflavina. Em alguns pacientes podem ser anticonvulsivantes eficazes. Uma enzima semelhante, as butirofenonas e o riboxihidrofluorato, participam juntas nos processos redox do sistema nervoso central. Quando os níveis de riboflavit estão elevados, o paciente pode apresentar trimetilglicina na urina e, menos comumente, oxaloacetato. Os níveis de cortisol permanecem normais. Curiosamente, uma baixa concentração de cortisol pode indicar a presença de um estado de deficiência do corpo em vitaminas B. O nível de ácido fólico no sangue aumenta.