Ariboflavinoz

**Ariboflavinozlar**, riboflavin (B2 vitamini), flavoprotein, flavin adenin dinükleotid (FAD) ve piridoksal metabolizmasında yer alan flavin protein kinaz enzimlerinden birinin yetersiz aktivitesinin neden olduğu çeşitli metabolik bozukluklardan (enzimopatiler) oluşan bir gruptur. fosfat, katalaz. Bu enzimlerden herhangi birinin eksikliği piridoksaminoglutamat, glutamik asit, glisin ve diğer amino asitlerin kullanımında azalmaya yol açar.

Fonksiyonel olarak riboflavinler birbirleriyle aynı değildir ve yalnızca yan zincirleri bakımından farklılık gösterir; ancak benzerlikleri nedeniyle hepsi flavin molekülünün merkezi ile birleşerek protez grup (oksidasyon bölgesi) adı verilen bir kompleks oluşturur. Riboflavinlerin iki formu vardır: aktif (avidin) ve inaktif (flavin). Riboflavin güçlü bir sinerjistik koenzimdir. Bu enzim, hemoglobin, protein, heterosiklik amino asit grubunun sentezi, pigmentte aktif C vitamini formlarının oluşumu vb. dahil olmak üzere birçok metabolik reaksiyonda rol oynar. Devre dışı bırakılmış ve avidin, riboflavinin daha az aktif formlarıdır. Bazı hastalarda etkili antikonvülsan olabilirler. Benzer bir enzim olan bütirofenonlar ve riboksihidroflorat, merkezi sinir sisteminin redoks süreçlerine birlikte katılır. Riboflavit seviyeleri yükseldiğinde hastanın idrarında trimetilglisin ve daha az sıklıkla oksaloasetat bulunabilir. Kortizol seviyeleri normal kalır. Garip bir şekilde, düşük bir kortizol konsantrasyonu, vücutta B vitaminleri eksikliğinin varlığını gösterebilir, kandaki folik asit seviyesi artar.