Ariboflavinose

**Ariboflavinoser** er en gruppe af forskellige stofskiftesygdomme (enzymopatier) forårsaget af utilstrækkelig aktivitet af et af enzymerne: flavinproteinkinase, involveret i metabolismen af ​​riboflavin (vitamin B2), flavoprotein, flavinadenindinukleotid (FAD) og pyridoxal fosfat, katalase. Mangel på nogen af ​​disse enzymer fører til et fald i brugen af ​​pyridoxaminoglutamat, glutaminsyre, glycin og andre aminosyrer.

Funktionelt er riboflaviner ikke identiske med hinanden og adskiller sig kun i deres sidekæder; Men på grund af deres ligheder kombinerer de alle med midten af ​​flavinmolekylet og danner et kompleks kaldet en protesegruppe (oxidationssted). Der er to former for riboflaviner: aktive (avidin) og inaktiverede (flavin). Riboflavin er et kraftfuldt synergistisk coenzym. Dette enzym er involveret i mange metaboliske reaktioner, herunder syntesen af ​​hæmoglobin, protein, heterocyklisk gruppe af aminosyrer, dannelsen af ​​aktive former for C-vitamin i pigment osv. Deaktiveret og avidin er mindre aktive former for riboflavin. Hos nogle patienter kan de være effektive antikonvulsiva. Et lignende enzym, butyrophenoner og riboxyhydrofluorat, deltager sammen i redoxprocesserne i centralnervesystemet. Når riboflavitniveauet er forhøjet, kan patienten have trimethylglycin i urinen og mindre almindeligt oxaloacetat. Kortisolniveauet forbliver normalt. Mærkeligt nok kan en lav koncentration af kortisol indikere tilstedeværelsen af ​​en mangeltilstand i kroppen i vitamin B. Niveauet af folinsyre i blodet er øget.